患者查血IgE>5000KU/L（正常60KU/L），ABPA过敏原筛查示吸入物过敏原筛查3级，烟曲霉菌4级，链格孢子菌4级。痰培养多次未培养出曲霉菌，因此未能确定ABPA的诊断。入院后根据痰培养及药敏结果，予丁胺卡那霉素200mgqd、哌拉西林2gq6h抗感染治疗1周，同时辅以营养支持、吸氧、袪痰及体位引流治疗，患者体温正常，痰量明显减少，痰中异味消失。

　　最后诊断：囊性纤维化，支气管扩张，胰腺外分泌功能不全，生长发育迟滞，慢性丙型肝炎，变态反应性支气管肺曲霉菌病不除外。

　　点评

　　支气管扩张症（简称支扩症）在呼吸系疾病中较为常见，其诊断治疗均不太引起医生们的注意。本例患者虽然曾因为消化系统症状住院检查，对他的呼吸道疾病仅停留在“支扩症”而已。而这次他的经治医生们不但治疗他的“支扩症”，同时重视他的全身表现，细致询问病史，全面检查，从而考虑到囊性纤维化（CF）的可能性。这是此例不同平常的第一点。回忆起来，过去在我院呼吸科查房时，曾经数次讨论这一疾病的其他不同患者，认为需要进行鉴别诊断，但均因此病罕见，缺少确诊手段而不了了之。这次经治医生们就根据文献记载的诊断方法自己摸索，以正常人为对照，测得患者汗液中的钠离子含量高出2倍多，再结合其他系统的表现得出CF的临床诊断，于是对患者的预后转归做出较为确切的估价，使其家属也能有所了解。在我记忆中这是北京协和医院确诊的第一例囊性纤维化伴支扩症的病例。我个人认为即便未能进行基因鉴定，也能临床诊断了，这种在患者床边，针对临床需要进行研究的做法应当是本例的第二个特点。的确，有时候再多做一点努力，是可以达到真理彼岸的。