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2011年临床执业医师考试辅导:下丘脑综合征

www.zige365.com 2011-8-24 14:11:11 点击:发送给好友 和学友门交流一下 收藏到我的会员中心

  发作性嗜睡强食症(Kleine-Levin综合征),病人不可控制地出现发作性睡眠,每次睡眠持续数小时至数天,醒后暴饮暴食,食量较常量增加数倍甚至十倍,极易饥饿,病人多肥胖。

  2.多食肥胖或顽固性厌食消瘦 病变累及腹内侧核或结节部附近(饱食中枢),病人因多食而肥胖,常伴生殖器官发育不良(称肥胖生殖无能营养不良症即“Frohlich”综合征)。为进行性肥胖,脂肪分布以面部、颈及躯干最显著,其次为肢体近端,而皮肤细嫩,手指尖细,常伴骨骼过长现象,或为性早熟。智力发育不全或减退,以及尿崩症。

  病变累及下丘脑外侧,腹外侧核(摄食中枢)时有厌食、体重下降、皮肤萎缩、毛发脱落、肌肉软弱、怕冷、心跳缓慢、基础代谢率降低等。当病变同时损害垂体时则出现垂体性恶病变,又称西蒙兹病(Simmonds“disease),临床表现为全垂体前叶功能减退症。

  3.发热和体温过低病变在下丘脑前部或后部时,可出现体温改变,体温变化表现如下:①低热:一般在37.5℃左右,②体温过低:体温可降到36℃以下,③高热:可呈弛张型或不规则型,一天内体温多变,但高热时肢体冰冷,躯干温暖,有些病人甚至心率与呼吸可保持正常,高热时对一般退热药无效。桥脑或中脑的病变,有时亦可表现为高热。

  4.性功能障碍性欲减退,月经失调,闭经不育,阳萎,性早熟,以及发育延迟等表现。此种障碍可能因下丘脑垂体纤维受损影响垂体前叶促性腺激素释放,或下丘脑脊髓纤维受损影响调节脊髓各中枢活动,而改变性功能活动。

  5.尿崩症病变损害视上核、室旁核或视上核-垂体束,均可引起尿崩症。表现多饮、多尿,每日排尿量在5~6L以上,甚至多达10L以上。

  6.精神障碍当后腹外核及视前区有病变时常可产生精神症状,主要表现为过度兴奋,哭笑无常,定向力障碍,幻觉及激怒等症。

  7.其他头痛是常见症状,病人又常可出现多汗或汗闭,手足发绀,括约肌功能障碍、下丘脑性癫痫。当腹内侧部视交叉受损时可伴有视力减退、视野缺损或偏盲。血压忽高忽低,瞳孔散大、缩小或两侧不等。累及下丘脑前方及下行至延髓中的植物神经纤维时,可引起胃和十二指肠消化性溃疡或出血等表现。

  其中以多饮多尿,嗜睡及肥胖等最多见,头痛与视力减退虽也常见,但并非下丘脑综合征的特异性表现,而可能与颅内占位性病变引起的脑膜刺激、颅内压增高及视神经交叉等受压有关

  四、检查检验

  1、X线头颅平片可示蝶鞍扩大,鞍背、后床突吸收或破坏,鞍区病理性钙化等表现,必要时进一步作蝶鞍薄分层片、脑血管造影、头颅CT或头颅核磁共振检查,以显示颅内病变部位和性质。

  2、脑脊液检查除颅内占位病变有颅压增高、炎症有白细胞升高外,一般均属正常。

  3、脑电图检查可见14次/秒的单向正相棘波弥漫性常,阵发性发放,左右交替的高波幅放电可有助于诊断。

  4、行垂体靶腺内分泌功能测定,以期了解性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能情况。

  诊断鉴别引起下丘脑综合征的病因很多,临床症状在不同的病人中可十分不同,有时诊断比较困难,必须详问病史,联系下丘脑的生理,结合各种检查所得,综合分析后作出诊断。除诊断本症外,尚须进一步查明病因。

  下丘脑-垂体功能减退的病例,可作:①TRH与LRH兴奋试验,以观察试验前后TSH或LH、FSH的反应变化。如病变在垂体前叶,则对TRH或LRH不起反应:如病变在下丘脑,则可出现延迟反应。但对一次兴奋试验无反应者,不能立即除外下丘脑病变的可能性(因垂体的惰性关系),而有必要再作试验。②胰岛素耐量试验,通过低血糖反应,以刺激垂体ACTH与GH的释放,观察试验前后ACTH与GH的反应变化。

  对下丘脑-垂体功能亢进的病例,为确诊病变在下丘脑,可测定血中下丘脑释放激素的浓度。

  五、治疗

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