下丘脑综合征(hypothalamus syndrome)系由多种病因累及下丘脑所致的疾病，主要临床表现有内分泌代谢功能失调，植物神经功能紊乱，以及睡眠、体温调节和性功能障碍，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，精神失常，癫痫等症群。

　　二、病因病理

　　有先天性和后天性，器质性和功能性等病因，归纳如下：

　　(1)先天性或遗传因素如性发育不全和嗅觉丧失症群;下丘脑激素缺乏如下丘脑甲状腺功能低下、下丘脑性腺功能低下、多发性激素缺乏。

　　(2)肿瘤颅咽管瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上伸长、异位松果体瘤、脑室膜瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤、神经纤维瘤、髓母细胞瘤、白血病、转移性瘤肿、外皮肉瘤、血管瘤、恶性血管内皮瘤、脉络丛囊肿、第三脑室囊肿、脂肪瘤、错构瘤、畸胎瘤、缺陷瘤、脑膜瘤等。

　　(3)肉芽肿结核瘤、结节病、网状内皮细胞增生症、慢性多发性黄色瘤、嗜酸性肉芽肿。

　　(4)感染和炎症结核性或化脓性脑膜炎、脑脓肿、病毒性脑炎、流行性脑炎、脑脊髓膜炎、天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞浆菌病。

　　(5)退行性变结节性硬化、脑软化、神经胶质增生。

　　(6)血管损害脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑溢血、脑栓塞、系统性红斑狼疮和其他原因引起的脉管炎等。

　　(7)物理因素颅脑外伤、脑外科手术，放射治疗(脑、脑垂体区)。

　　(7)脑代谢病急性间隙发作性血卟啉病;二氧化碳麻醉。

　　(9)药物服氯丙嗪、利血平及避孕药后均可引起溢乳-闭经综合征。

　　(10)功能性障碍因环境变迁、精神创伤等因素可发生闭经或阳萎伴甲状腺功能或(和)肾上腺皮质功能的低下，以及厌食消瘦等症。

　　国内70例下丘脑综合征病人中病因分别为：肿瘤最多见，共53例，其中以颅咽管瘤最多，计25例，其次为松果体瘤11例，丘脑肿瘤6例，第三脑室肿瘤4例，室管膜瘤2例，溴沟脑膜瘤、灰结节肿瘤、异位松果体瘤、鞍上肿瘤及星形细胞瘤各1例，可疑肿瘤者4例;炎症6例，其中1例结核性脑膜炎，1例颅底蛛网膜炎，余4例为颅内感染;脑外伤2例;精神因素2例;轻度交通性脑积水1例。性质未肯定2例。

　　三、临床表现　

　　由于下丘脑体积小，功能复杂，而且损害常不限于一个核群而累及多个生理调节中枢，因而下丘脑损害多表现为复杂的临床症候群。

　　(一)内分泌功能障碍 可引起内分泌功能亢进或减退，可造成一种或数种激素分泌紊乱。

　　1.全部下丘脑释放激素缺乏 可引起全部垂体前叶功能降低，造成性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能等减退。

　　2.促性腺激素释放激素分泌失常 ①女性，亢进者性早熟，减退者神经原性闭经;②男性，亢进者性早熟，减退者肥胖、生殖无能、营养不良症、性发育不全和嗅觉丧失症群。

　　3.泌乳激素释放抑制因子(或释放因子)分泌失常①泌乳激素过多发生溢乳症或溢乳-闭经综合征;②泌乳激素缺乏症。

　　4.促肾上腺皮质激素释放激素分泌失常肾上腺皮质增生型皮质醇增多症。

　　5.促甲状腺素释放激素分泌失常 ①下丘脑性甲状腺功能亢进症;②下丘脑性甲状腺功能减退症。

　　6.生长激素释放激素(或抑制激素)分泌失常 ①亢进者肢端肥大症，巨人症;②减退者侏儒症。

　　7.抗利尿激素分泌失常 ①亢进者抗利尿激素分泌过多症;②减退者尿崩症。

　　(二)神经系表现下丘脑病变如为局限性，可出现一些提示下丘脑损害部位的征象。如下丘脑病变为弥漫性，则往往缺乏定位体症。

　　常见下丘脑症状如下：

　　1.嗜睡和失眠 下丘脑后部病变时，大多数病人表现嗜睡，少数病人有失眠。常见的嗜睡类型有：

　　①发作性睡病(narcolepsy)，患者不分场合，可随时睡眠，持续数分钟至数小时，为最常见的一种形式;

　　②深睡眠症(Parasomnia)，发作时可持续性睡眠数天至数周，但睡眠发作期常可喊醒吃饭、小便等，过后又睡;