在急性卟啉病的鉴别诊断，特别是如果PBG脱氨酶活性正常时，应考虑为VP.在遗传性粪卟啉病急性发作时，尿卟啉前体和尿卟啉是增加的。当发作缓解时，这些指标比急性间隙性卟啉病容易正常化。在VP尿中粪卟啉显著地持续地增加。在粪中粪卟啉单一增加是遗传性粪卟啉病的特点，在VP粪卟啉和原卟啉的增加大约相等。血浆卟啉的荧光光谱（血浆稀释到pH中性）是特征性的和非常有用的快速区别VP和其他卟啉病的试验方法。在成人，包括潜在的病例，该试验也可能是最敏感的方法。

　　治疗

　　急性发作期的治疗如同急性间隙性卟啉病。保护皮肤避免阳光的措施是有益的。消胆胺有时可减少光过敏。放血和氯喹是无效的。

　　二元卟啉病

　　是由于血红素代谢途径中缺乏不止一种酶的疾病。

　　虽然血红素代谢途径中多种酶基因突变是不常见的，但是偶有1个病人遗传有不止一种酶缺乏的疾病。例如，病人同时有尿卟啉原脱羧酶和尿卟啉原氧化酶的缺乏的报道。病人遗传有PBG脱氨酶和尿卟啉原脱羧酶同时缺乏，临床可表现为急性卟啉病，皮肤性卟啉病或两者兼有。同时缺乏粪卟啉原氧化酶和尿卟啉原Ⅲ聚合酶，PBG脱氨酶和粪卟啉原脱氨酶的二双卟啉病也已有报道。