假如嗜铬细胞瘤病人有高血压,苄胺唑啉5mg静脉给予2分钟内可使血压下降>35/25mmHg.假阳性见于尿毒症,卒中,恶性高血压和服用某些药物病人,包括利尿剂,多半是由于降低了血容量;吩噻嗪,大多由于阻滞了儿茶酚胺再吸取;吩噻嗪亦可致高血压危象。已研制出这一试验的改良法,利用儿茶酚胺阻滞胰岛素分泌。苄胺唑啉注射前30分钟开始静脉滴注10%葡萄糖水(2ml/min)。注射前采血标本2份测定血糖和胰岛素,注射苄胺唑啉后,每隔30秒测血压,共3分钟,重新抽取血标本。如血压下降≥35/25mmHg,血糖降低>18mg/dl(71mmol/L)或胰岛素升高>13μu/ml(>90pmol/L),则有嗜铬细胞瘤存在。
口服可乐定试验已有论述。终止所有作用于交感神经系统的药物48小时,给予病人可乐定0.3mg,在用药前和用药后3小时测定血浆儿茶酚胺。正常反应是血浆正肾上腺素值降至正常[<400pg/ml(<2364pmol/L)],至少降低基础值的40%.嗜铬细胞瘤维持高值。
X线肿瘤定位应限定胸腹多个视象。可用CT和MRI,用或不用造影剂。阳离子束分层摄片亦成功使用。假如前述技术不能提供,可采用静脉肾盂造影加肾周分层摄片。静脉造影,主动脉造影和腹膜后造影是反指证,因为可诱发严重和致命的阵发性发作。腔静脉插管重复血浆儿茶酚胺测定作肿瘤水平定位已获成功,但同样有潜在危险。最近,放射性药物结合核影像技术作肿瘤定位。131I-间碘苄胍(MIBG)是研究得最多的化合物,0.5mCi静脉给予第1,2,3天作扫描。正常肾上腺罕见浓集这些同位素,约90%嗜铬细胞瘤有浓集。
治疗
外科肿瘤切除是首选治疗。通常可能需等病人恢复到最适健康状态再进行手术,可结合应用α和β-阻滞剂(苯氧苄胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。术前和术中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或硝普钠。当用肾上腺能阻滞剂,应首先采用α-阻滞剂。当可疑或证明有双侧肿瘤,术前,术中应给予足够量氢化可的松(100mg静脉每日2次给予),避免糖皮质激素不足。
甲基酪氨酸可以单独或与α-阻滞剂(苯氧苄胺)结合应用;甲基酪氨酸最理想的有效剂量是1~4g/d,分次口服,术前至少服用5~7天。柳胺苄心定(有阻滞α和β-肾上腺能特性),开始剂量200mg/d分次口服。罕见有柳胺苄心定可加重嗜铬细胞瘤高血压。
即使肿瘤已定位在肾区,外科医生亦应采用前腹切口,这样可以寻找可能存在的另外的嗜铬细胞瘤。血压必须经动脉插管持续监察,中心静脉压亦必须持续测量,以避免血容量下降。麻醉诱导应用非致心律紊乱药物,如硫巴比土酸盐,用恩氟烷作持续麻醉。术中用苄胺唑啉1~5mg直接推注或硝普钠滴注(每小时2~4μg/kg一般足够)控制阵发性高血压,快速心律紊乱用心得安0.5~2mg静脉给予,室性异位节律用利多卡因50~100mg静脉快速推注,继而2~4mg/min静脉滴注。假如需要肌肉松弛,泮库溴铵为首选,此药不释放组织胺。术前免用阿托品。肿瘤切除前应输血1~2单位(500~1000ml),此为估计大概手术失血量。如术前血压控制良好,主张高钠饮食增加血容量。任何时间低血压出现,应开始滴注去甲肾上腺素4~12mg/L,有些病人的低血压对去甲肾上腺素反应差,加用氢化可的松100mg静脉给予可能有益。
恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β-阻滞剂和甲基酪氨酸治疗。后者可抑制酪氨酸羟化酶,这是儿茶酚胺合成第一步变化,因此VMA水平和血压下降。即使肿瘤持续生长,最后死亡,但血压可以得到控制。环磷酰胺,长春新碱,甲氮咪胺联合应用是转移的最佳治疗。131I-间碘苄胍(131I-MIBG)已用于大的转移治疗。放疗可以减轻骨痛,但一般无效。