嗜铬细胞肿瘤分泌儿茶酚胺致使高血压。

　　约80%嗜铬细胞瘤见于肾上腺髓质，但同样可见于来自神经脊细胞的其他组织。肾上腺髓质肿瘤两性相等，双侧10%（儿童20%），通常良性（95%）。肾上腺外肿瘤恶性多见（30%）。虽然嗜铬细胞瘤可见于任何年龄，但最大发生率介于20～50岁。

　　病理学

　　嗜铬细胞瘤大小不同，但平均直径仅5～6cm，通常重量50～200g，但数千克已见报道。罕见有大到足以扪及或引起压迫或梗阻的症状。肿瘤通常包膜完整，显微镜下细胞形态似恶性。这些细胞有许多怪异外形伴有致密，大或多核。不管组织学形态如何，假如肿瘤未侵犯包膜或转移，可以看作为良性。除了肾上腺，肿瘤可见于腹膜后沿着主动脉旁交感神经链的嗜铬组织，颈动脉体，楚克坎德尔体（Zuckerkandl，位于主动脉分叉），肠胃-泌尿系统，脑，心包和皮样囊肿里。

　　嗜铬细胞瘤是家族性多内分泌肿瘤——ⅡA型（赛普尔综合征）组成部分，可伴有甲状腺髓样癌和甲状旁腺腺瘤（参见第10节）。Ⅲ型综合征已有描述，包括嗜铬细胞瘤，粘膜（口腔和眼）神经瘤和甲状腺髓样癌。与多发性神经纤维瘤（vonRecklinghausen病）明显伴随（10%），可以发现血管瘤，如在vonHippel-Lindau病中一样。

　　症状和体征

　　最突出表现是高血压，可以是阵发性（45%），或持续性（50%）和罕见缺乏高血压（5%）。约1/1000高血压病人是嗜铬细胞瘤。高血压是由于分泌一种或一种以上儿茶酚胺激素或前体：正肾上腺素，肾上腺素，多巴胺或多巴。常见的症状和体征是心动过速，多汗，体位性低血压，呼吸加速，潮红，冷和湿冷皮肤，严重头痛，心绞痛，心悸，恶心，呕吐，上腹部疼痛，视力障碍，气急，感觉异常，便秘和频临死亡感。可因扪及肿瘤，体位改变，腹部压迫或按摩，诱导麻醉，情绪伤害，β-阻滞剂等促发阵发性发作，如肿瘤在膀胱可因排尿而诱发。

　　体检，除常见高血压外，一般正常，除非在发作期间。视网膜病和心脏扩大的严重性常常少于高血压可预见的程度。

　　诊断

　　肾上腺素和正肾上腺素的主要代谢产物是间甲肾上腺素，香草扁桃酸（VMA）和高香草酸。正常人尿中这些代谢产物排泄甚少。24小时尿正常值如下：游离肾上腺素和正肾上腺素＜100μg（＜582nmol），总间甲肾上腺素＜1.3mg（＜7.1μmol），香草扁桃酸（VMA）＜10mg（＜50μmol）和高香草酸（HVA）＜15mg（＜82.4μmol）。嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤尿中肾上腺素，正肾上腺素及其代谢产物排泄呈间歇性增加，然而，昏迷，脱水，极度应激状态，接受萝芙木碱，甲基多巴，儿茶酚胺治疗病人以及进食大量含有香草食物，这些化合物同样增加，尤其存在肾功能不全时。所有这些化合物可以在同一尿标本中测定。

　　香草扁桃酸（VMA）和间甲肾上腺素测定依赖转换成香草醛，抽提香草醛进入甲苯，最后用分光光谱仪在360mμ处测定香草醛。儿茶酚胺（主要是肾上腺素和正肾上腺素）抽提后吸附在钒土凝胶上用荧光计测定。由于肾上腺素样药物，抗高血压药（甲基多巴）和其他产生荧光药物（如四环素和奎宁）干扰，对异常结果评估时必须加以考虑。高效液相色层技术尽管通常作为研究工具，但像放射酶法一样，同样已用于临床。

　　血浆儿茶酚胺水平通常无价值，除非血标本采集在发作期或用药以后，如升血糖素可以激发儿茶酚胺释放，或可乐定可降低正常人儿茶酚胺水平。

　　这些病人由于处在功能亢进状态，尽管正常甲状腺，但可以表现出甲状腺功能亢进。血容量缩小，可以有假性高血红蛋白和血球压积水平。高血糖，尿糖或明显糖尿病可以出现伴有高游离脂肪酸和甘油。血浆胰岛素水平和血糖比相对低。切除嗜铬细胞瘤后可以出现低血糖，尤其是病人用口服降糖药治疗时。

　　激发试验 用组织胺或酪氨可有意外，不应采用。升血糖素（0.5～1mg，2分钟内快速静脉给予）会激发正常血压嗜铬细胞瘤病人血压上升＞35/25mmHg.必须备有苄胺唑啉去终止可能发生的高血压危象。