已经对猝死复苏成功者安置了除颤器,虽然这一治疗有理论依据,但尚未能证明能降低肥厚型心肌病的总死亡率。推荐用抗生素预防感染性心内膜炎。竞赛性运动应避免,因许多猝死发生在增加劳力时。
进展到扩张充血阶段者其治疗同以收缩功能障碍为主要表现的扩张型心肌病一样。
对于虽经内科治疗,仍有症状并使失去活动能力者,可行间隔心肌切开术或心肌切除术,术前应进行超声心动图或心导管检查了解流出道的梗阻情况。大多数仔细挑选的病例,手术可减轻症状,但不能改变死亡率。通过引导导管插入前降支的穿间隔支注入无水酒精,造成选择性的间隔梗死已显示出希望,可代替间隔心肌切除术。有些病人因严重的二尖瓣功能障碍而进行了二尖瓣修补或置换,这一手术正巧消除了流出道压力阶差。有些流出道梗阻病人安置了双腔起搏器以改变心室除极的顺序,大多数病人梗阻严重度减轻,症状缓解。这一治疗的长期效果和对死亡率的影响有待进一步研究。