用减少静脉回流，使左心室舒张期容积缩小以及使二尖瓣前叶与肥厚的室间隔的距离增大的方法，可以改变肥厚型心肌病的喷射性杂音，因而，Valsalva动作增强了杂音的强度。降低主动脉压（如吸入亚硝酸异戊酯）或期外收缩后的收缩也一样，这是因为增加了流出道压力阶差。握紧拳头可升高主动脉压，因而减弱了杂音的强度。

　　实验室检查

　　用无创性检查来确定诊断已基本代替了心导管检查。心电图常表现有左室肥大。Ⅰ，aVL，V5 和V6 出现很深的间隔Q波常提示有不对称性间隔肥厚，V1 和V2 导联有时呈QS波群，类似于先前的间隔梗死。大多数病例有T波异常，最常见的表现是Ⅰ，aVL，V5 和V6 导联深而对称的T波倒置，这些导联常有ST段压低。Ⅱ，Ⅲ，aVF导联的P波宽而有切迹，V1 和V2 导联P波双相，提示左房肥大。WPW综合征型的预激现象比单独的偶然出现的机会更为常见，这是心律失常诱发心悸的机制之一。

　　由于肥厚发生在心室腔范围内，故胸部X线检查常给人一正常的假象。正常大小的心影内见到球形左心室轮廓可能是唯一的异常表现。心脏透视检查可排除主动脉瓣钙化。

　　M型及多普勒二维超声心动图是最好的无创伤性诊断技术，可测量肥厚的心室壁，区别各种类型的肥厚型心肌病。乳头肌及二尖瓣结构的前移常见，通过观察二尖瓣前叶收缩期前移的程度及其贴近肥厚的室间隔的程度和持续时间可定量研究流出道梗阻。流经心室流出道血流的多普勒速度分析可定量测定狭窄节段的压力阶差和面积，这对监测内科和外科治疗效果尤其有用。多普勒分析舒张期二尖瓣流入速度常提供左心室舒张功能障碍的证据，左室缩短分数和射血分数（EF）正常或增加。严重流出道梗阻病人有时可见到主动脉瓣收缩中期关闭。放射性核素造影表明心室腔变小而EF正常或升高。

　　通常仅在考虑外科手术治疗时才进行心导管检查。在左心室可发现室内压力阶差，右心室少见。早搏后的心跳，Valsalva动作中，及吸入亚硝酸异戊酯后心室压力阶差均增大。由于心室顺应性差，舒张末期压力常升高。EF正常或升高。心室造影显示依赖于肥厚型心肌病类型的特征性心腔变形，有时可证实二尖瓣反流的存在。虽然复杂的代谢研究可揭示有心肌缺血，冠状动脉通常畅通，血流急速，其心肌缺血是由于肌内动脉腔变小，毛细血管/心肌细胞失衡和室壁张力异常所致。年老病人可并存冠心病。

　　有些病例逐渐丧失心肌细胞，可能是由于慢性弥漫性心肌缺血所致，而后者是毛细血管/心肌细胞失衡的结果。随心肌细胞的死亡，代替以弥漫性纤维化和肥厚心室的舒张功能障碍逐渐变成扩张伴收缩功能障碍，并成为终末期充血型心肌病。

　　预后

　　评估预后要谨慎；年死亡率4%（死亡率与出现症状的年龄呈反比，频发非持续性室性心动过速，晕厥或猝死复苏者死亡率最高）。年轻病人有猝死家族史，45岁以上有心绞痛或劳力性呼吸困难者预后更差。猝死最常见，通常很少发生慢性心衰。不对称性间隔肥厚者应进行遗传咨询，其在青春期中似乎有加速趋势。

　　治疗

　　治疗主要针对异常的舒张期顺应性，β肾上腺素能受体阻滞剂和钙拮抗剂单独或联合应用是主要治疗手段，二者均减弱心肌收缩性，从而扩大心脏，减轻流出道梗阻，改善心室舒张功能。β阻滞剂和限制心率的钙拮抗剂也减慢心率，延长舒张充盈期，从而减轻流出道梗阻。有内在拟交感活性的β阻滞剂（如吲哚洛尔，氧烯洛尔，醋丁洛尔）最好不用。钙拮抗剂的负性变力作用和动脉血管扩张作用各不相同，选择带有明显的收缩抑制作用的弱的血管扩张剂很重要，维拉帕米是可供选择的用于肥厚型心肌病的钙拮抗剂。

　　降低前负荷的药物（如硝酸酯类，利尿剂，ACE抑制剂，血管紧张素阻滞剂）缩小了心腔，使症状和体征加重。正性肌力药物（如洋地黄甙，儿茶酚胺）使流出道梗阻加重，不能缓解升高的舒张末期压力，甚至可诱发心律失常。血管扩张剂增加流出道压力阶差，引起反射性心动过速，进一步降低了心室的舒张功能。尽管抗心律失常药物可用于心电图或24小时动态心电监测证实的心律失常，尚没有证据表明其能改变猝死的危险性，然而对胺碘酮的非对照性回顾性研究表明，胺碘酮可降低伴有非持续性室性快速性心律失常或晕厥病人的死亡率。β阻滞剂的抗颤动作用有助于预防猝死，但尚未得到证实。双异丙吡胺有负性肌力作用，已被用作抗心律失常和负性肌力药物。