Shy-Drager综合征和特发性直立性低血压是二种可能有关的原发性神经病,它们通常都伴有严重的直立性低血压。患Shy-Drager综合征的病人,在站立时血浆中去甲肾上腺素不增加,在患特发性直立性低血压的病人中,交感神经末梢显示去甲肾上腺素耗竭。在这些情况下,广泛的病变影响交感神经和副交感神经系统,基底神经节,脊髓束,除了小动脉和静脉血管收缩功能衰竭外,常常存在着广泛的自主神经功能异常;不出汗,肠管,膀胱和胃的张力缺乏;阳痿,流涎及流泪减少;瞳孔扩大,并影响视力调节。奇怪的是,血压在仰卧位时反可上升,因为交感神经和副交感神经对心血管系统的调节功能丧失,也可能存在严重的体位性低血压。直立性低血压很容易在清晨发生,其原因是由于整整一夜的尿钠排泄,同时也很易发生在进食后和运动后。
在许多继发性全身动脉性高血压的原因中,当其不能通过内环境稳定机制控制血压时,如果使病人处于直立姿势,则可引起直立性低血压;这在大多数嗜铬细胞瘤的病人中及原发性醛固酮增多症病人中,奇怪的是,这些病人在仰卧位时有高血压,在直立位时可引起直立性低血压。
在引起突然发生的体位性低血压心脏原因中,包括未发现的心肌梗死或心律失常。其他引起体位性低血压的心脏原因,反映了没有能力增加心排血量的一些疾病,包括严重的扩张型心肌病,主动脉瓣狭窄,缩窄性心包炎及任何原因引起的进行性心力衰竭。
在老年人,由于压力感受器反应性的降低及动脉顺应性的降低,常常可引起直立性低血压。压力感受器反应性的降低延迟了心动过速的反应。尽管在非选择性的年老者中,体位性低血压的发生率大约为20%,而在健康老年人中,其患病率更低。在所研究的年老者中,多种不健康的习惯并存也常常影响心血管系统内环境平衡。
症状,体征和诊断
软弱无力,头晕,头昏,精神错乱或视力模糊,这些是表明脑血流的轻度或中度减少的证据。脑灌注较严重受限时,可能发生晕厥或全身癫痫样发作(见下文晕厥)。运动或饮食过量可使症状加重。其他的伴随症状常和其原发病因有关。
当病人站立时出现低血压的症状和测量发现血压显著降低,而卧位恢复,则直立性低血压的诊断可以确立。但是,需要根据每个病人当时的情况和伴有的其他症状来探求病因诊断。