2016年卫生高级职称考试-超声医学与技术教材辅导：http://www.110book.com/class2/358.html

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患者，男，18岁，因运动后出现心慌、气促、发绀1个月而就诊。体检：发育正常；听诊：心律齐，各听诊区均可闻及收缩期杂音，以胸骨左缘3～4肋间明显，可闻及Ⅴ/6级粗糙的全收缩期杂音。行超声探查，仪器ALOKA SSD-4000，探头频率为2.5 MHz，超声所见：常规胸骨旁左室长轴切面不能显示左室流出道结构及血流，不典型五腔切面见室间隔明显增厚，与主动脉前壁的正常连续性消失，动脉干增宽，骑跨于室间隔上，动脉干只见一组半月瓣；向上追踪探查，可见肺动脉发自本动脉干，主动脉短轴切面右室流出道、肺动脉干与主动脉间正常包绕结构消失，不典型四腔图示左房后方见右肺上静脉注入右房（图1）；彩色多普勒及频谱于不典型心尖五腔图切面收缩期可见两束蓝色血流注入共同动脉干（图2）；开口于右房内的管腔内可探及肺静脉血流频谱信号，为连续性。超声诊断为永存动脉干并肺静脉异位引流。

讨论

在胚胎发育早期，原始心管的出口经心球与动脉干连接全身，其后在总干内长出纵嵴，将第六对弓动脉分成主动脉与肺动脉，如纵嵴发育不良，未能将共同动脉干隔成升主动脉和肺动脉，包括动脉干近端和动脉干远端均未能分隔安全。正常室间隔一部分由纵嵴演变，此时纵嵴发育缺陷，总干瓣下室缺是本病的必有畸形。永存动脉干又称共同动脉干，指左右心室仅发出一根共同的动脉总干，只有一组半月瓣，左右肺动脉系由总干分出，使体循环、肺循环和冠状动脉的血源均来自总干，本病主要见于婴幼儿，病程短，少有存活到成年者，本病例实属罕见。

永存动脉干的超声诊断特点：胸骨旁左室长轴切面无左室流出道结构，粗大的动脉干骑跨心室，向上追踪可见肺动脉开口于共同动脉干；主动脉短轴切面右室流出道、肺动脉与主动脉间包绕结构消失；心尖五腔图切面收缩期可见两束蓝色血流进入共同动脉干；取样容积置于共同动脉干内可记录到收缩期血流频谱，动脉干瓣下相当于室间隔缺损处可见双向分流束。

因共同动脉干同时接受两个心腔的混合血（此病例有肺静脉异位引流，故右心内也为混合血），故临床有发绀，此患者无肺动脉狭窄（无肺动脉高压），血流经左向右分流为主，故发绀较轻，且无冠状动脉灌注不足，故心室功能无降低。

永存动脉干须与法洛四联症、大动脉转位、主动脉间隔缺损及右室双出口等先天性心脏病相鉴别。（1）法洛四联症存在肺动脉和右室流出道，大血管之间保持正常关系；（2）大动脉转位可见自心室区发出两条大动脉即主动脉和肺动脉，并显示两组半月瓣；（3）主肺动脉间隔缺损其主动脉与肺动脉起源及空间关系均正常，存在两组半月瓣，无室间隔缺损；（4）右室双出口虽然存在大动脉骑跨，但可见自心室发出两条大动脉，存在两组半月瓣及右室流出道。

另肺静脉异位引流应与永存左上腔静脉相鉴别，后者冠状静脉窦扩张，但左房壁上肺静脉回流未见异常。