二、急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎是指一组由不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性双肾弥漫性炎性病变,临床表现为急性起病,以水肿、血尿、少尿、高血压为特征。
(一)病因
绝大多数急性肾炎为A组β溶血性链球菌(致肾炎株)感染所引起,其他细菌如绿色链球菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球茵、伤寒杆茵、流感杆菌,病毒如柯萨基病毒B4型、ECHO病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙肝病毒、巨细胞病毒、 EB病毒、流感病毒等,肺炎支原体,白色念珠菌、丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等均可致急性肾炎综合征。
(二)病理
本病病理改变常见为急性弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎。光镜下病变主要在肾小球,表现为毛细血管内皮细胞及系膜细胞增生及炎性细胞浸润,毛细血管腔狭窄甚至闭锁,塌陷。偶有上皮细胞增生及新月体形成,肾小管病变较轻,呈上皮细胞变性,间质水肿及炎性细胞浸润。电镜下可见电子致密物在上皮细胞下沉积,呈特征性“驼峰”样改变。免疫荧光检查可见沿毛细血管袢和(或)系膜区颗粒样的IgG、C3和备解素沉积,也可有IgM、IgA的沉积。此外系膜区或肾小球囊腔可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。而系膜区免疫物质沉积与病情迁延有关。
(三)临床表现
本病为感染后免疫炎性反应,故起病前常有前驱感染,以呼吸道及皮肤感染多见,前驱:期多为1~3周,皮肤感染前驱期可能更长。临床表现轻重不一,轻者仅尿检发现无症状性镜下血尿,重者可出现严重循环充血、高血压脑病、急性肾衰竭甚至危及生命。本病起病年龄多发于5~10岁儿童,2岁以下少见,起病初可有低热、头晕、呕吐、双肾区疼痛等症状,主要表现如下:
1.一般病例 ①表现为水肿,少尿,水肿常为晨起眼睑水肿渐蔓及全身,为非凹陷性水肿;②血尿可为肉眼血尿或镜下血尿;③高血压常在起病1~2周内发生,学龄前儿童>120/80mmHg(16.0/10.7kPa),学龄儿童>130/90mmHg(17.3/12.0kPa)。
2.严重病例 常发生在起病1~2周之内,表现为:
①严重循环充血 由于肾滤过率降低致水钠储留,血容量增加出现循环充血,表现为呼吸增快,甚至呼吸困难、咳嗽、咳粉红色泡沫痰,双肺布满中小水泡音,心率增快,心脏扩大甚至奔马律,肝大,颈静脉怒张,以上表现酷似心力衰竭,但此时患儿心搏出量正常或增加,心脏泵功能正常。
②高血压脑病 部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿,发生高血压脑病。主要症状有:头痛、呕吐、视物模糊或一过性失明,严重者甚至惊厥、昏迷。
③急性肾功能不全 由于肾滤过率急剧下降,代谢产物排泄减少,出现了氮质血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒。多发生于少尿时,随着尿量增加,病情好转。如数周至数月仍不好转,或进行性肾功能不全,可能为急进性肾炎,病理以大量新月体形成为特征,预后严重。
3.非典型病例
部分急性肾炎可表现为:肾外症状性肾炎:患儿表现为水肿、高血压。甚至高血压脑病、循环充血,而尿呈轻微改变或尿常规正常;②具肾病表现的急性肾炎:以急性肾炎起病,但水肿、大量蛋白尿突出,甚至表现为肾病综合征。该类型肾炎诊断主要依据前驱链球菌感染病史,血清补体C3下降帮助诊断。以肾病综合征表现者部分在2~3月内恢复不佳,可能演变为慢性进行性肾炎。
(四)诊断与鉴别诊断
急性肾小球肾炎诊断主要依据:①前驱感染史:一般1~3周前皮肤或呼吸道感染,也可能其他部位感染;②表现为血尿、水肿、少尿、高血压,尿常规血尿伴蛋白尿,可见颗粒或透明管型;③血清补体下降、血沉增快,伴或不伴ASO升高。具备上述特征者可诊断,但应注意病毒所致急性肾炎者可能前驱期短,一般为3~5天,以血尿为主要表现,C3不降低,ASO(抗链球药溶血素0)不增高,预后好。