治疗
肥厚型心肌病发展缓慢,预后较好,但由于心律失常,可致猝死,生活上应注意避免过劳,防止过度精神紧张,β受体阻滞剂,心得安可降低心肌收缩力,减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用。剂量:10mg,口服,每日3次。可逐渐增加,最大可达480mg/日。也可用钙通道阻滞剂,异搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次。能改善心室舒张功能,应注意观察血压,以防血降得过低。
外科手术治疗:压力阶差>60mmHg,药物治疗无效者,可手术治疗。可行肥厚肌肉切除术。合并严重二尖瓣关闭不全者,可做二尖瓣置换术。
限制型心脏病(Restrictive Cardiomyopathy)
本病包括多发生在热带的心内膜纤维化(Endomyocardial Fibrosis)及大多发生在温带的嗜酸细胞心肌病(Löffler's Cardiomyopathy),本病在我国非常少见。
病因
病因不明,有人认为系嗜酸细胞增多,变性而引起的自身免疫性疾病。
病理及病理生理
主要病变为心内膜及心内膜下心肌增厚并有纤维增生,心内膜增厚可达正常的10倍。乳头肌亦可萎缩、缩短、心室腔缩小,心房扩大。心腔内血栓形成。纤维化病变常累及心室流入道而发生房室瓣关闭不全。增厚和纤维化的心内膜及心内膜下心肌,顺应性降低,舒张和收缩功能均发生障碍。舒张期由于心室舒张受限,心房贮血增多,心房扩大,出现类似缩窄性心包炎的血流动力改变。
临床表现
青壮年常见,无明显性别差异,病变可局限于左心室,右心室或双心室同时受累。由于病变部位不同,而有不同的临床表现。
一、右心室病变所致症状体征 起病缓慢、腹胀、腹水。由于肝充血肝肿大或由于腹水致腹壁伸张而腹痛。劳力性呼吸困难及阵发性夜间呼吸困难,均可由于放腹水而缓解,说明呼吸困难主要由腹水引起。心前区不适感,出于排血量降低而感无力,劳动力下降,半数有轻度咳嗽、咯痰。主要体征:心尖搏动减弱,心界轻或中度扩大。第一心音减弱。胸骨左下缘吹风性收缩期杂音。可闻第三心音。下肢浮肿与腹水不相称,腹水量大而下肢浮肿较轻。用利尿剂后,下肢浮肿减轻或消失,而腹水往往持续存在,颈静脉怒张明显。
二、左心室病变所致症状和体征 心慌、气短。心尖部吹风样收缩期杂音 ,少数心尖部有收缩期细震颤。当肺血管阻力增加时,出现肺动脉高压的表现。
三、双侧心室病变所致症状和体征 表现为右心室及左心室心内膜心肌纤维化的综合征象,但主要表现右心室病变的体征及症状,少数患者突出表现为心律失常,多为房性心律失常,可导致右心房极度扩大,甚致虚脱、死亡、也有患者以慢性复发性大量心包积液为主要表现,常误为单纯心包疾病。