选项A：肌群瘫痪为主

　　选项B：有肌萎缩

　　选项C：肌张力增高

　　选项D：腱反射消失

　　选项E：无病理反射

　　答案：C

　　考查目的：神经病学概论

　　解析：大脑皮质运动区或锥体束损害引起对侧肌体单瘫或偏瘫，称上运动神经元瘫痪、中枢性瘫痪或痉挛性瘫痪。其主要特点为：瘫痪肌肉肌张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉无萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经支配电位。

　　题目22：类风湿关节炎的主要表现是

　　选项A：走性大关节肿痛

　　选项B：身关节肿痛伴发热、皮疹

　　选项C：称性小关节肿痛伴晨僵

　　选项D：多关节肿痛伴四肢末梢感觉障碍

　　选项E：腰骶痛伴晨僵

　　答案：C

　　考查目的：类风湿关节炎

　　解析：在成人任何年龄都可发病，多见于35－50岁，女性多于男性。多数起病缓慢而隐匿。

　　（一）关节表现

　　1.晨僵受累关节于静止后特别是清晨出现较长时间（＞1小时）的僵硬，如胶粘着样感觉。为本病活动性指标之一。

　　2.痛与压痛关节痛常是RA最早的关节症状，常见部位依次为腕、掌指关节、近端指间关节和足趾、膝、踝、肘、肩等。多为双侧对称，伴有压痛。

　　3.关节肿凡受累关节均可肿胀，常见部位是腕、掌指关节、近端指间关节、膝关节等，亦多为对称性。原因为关节腔内积液或关节周围软组织炎症，病程长者可有慢性炎症性滑膜肥厚。

　　4.关节畸形见于晚期病人。原因：①滑膜炎的绒毛（血管翳）破坏了软骨和软骨下骨质，形成关节纤维性或骨性强直；②关节周围肌腱韧带受损使关节不能保持在正常位置，如手指呈尺侧偏斜、屈曲畸形、天鹅颈样畸形等。关节周围肌萎缩，痉挛可使畸形更为加重。

　　5.特殊关节的表现颈椎受累可出现颈痛、活动受限、甚至半脱位导致脊髓受压。颞颌关节受累引起讲话或咀嚼时颞颌关节疼痛，严重时可出现张口困难。

　　（二）关节外表现

　　1.类风湿结节见于20％－30％患者，常位于关节隆突部及受压部皮下，如前臂伸侧、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处，结节大小不一，直径为数毫米至数厘米、质硬、无痛及压痛、对称分布，为本病特异的皮肤表现，示病情活动。

　　2.类风湿血管炎可见于任何部位，在眼引起巩膜炎，严重时出现巩膜软化。

　　3.肺可引起肺间质病变、结节样改变（肺内类风湿结节）和胸膜炎（为少量渗出性胸水，一侧或双侧，糖含量低。）

　　4.心包炎超声检查30％病例可见少量心包积液。

　　5.干燥综合征见于30％－40％病人，检查可证实有干燥性角结膜炎和口干燥征。

　　6.血液系统表现为小细胞低色素性贫血。Felty综合征是一种特殊类型的RA，指RA伴有脾大、中性粒细胞减少，有的可出现贫血和血小板减少。

　　7.其他由颈椎骨突关节病变引起脊髓受压，周围神经可出现血管炎性神经炎和压迫（嵌压）性周围神经病如腕管综合征等。胃肠道和肾脏受累少见。

　　题目23：与系统性红斑狼疮发病有关的因素不包括

　　选项A：遗传

　　选项B：病毒感染

　　选项C：紫外线照射

　　选项D：雌激素

　　选项E：胰岛素

　　答案：E

　　考查目的：系统性红斑狼疮

　　解析：系统性红斑狼疮病因和发病机制目前仍未完全清楚，研究提示与遗传、性激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素作用下，丧失了正常的免疫耐受，致淋巴细胞不能正确识别自身组织，从而产生自身免疫反应。突出表现为T辅助淋巴细胞功能亢进促使B细胞高度活化，产生许多自身抗体，引起组织损伤。许多自身抗体都有明确致病作用，如抗dsDNA抗体与循环中相应抗原结合成免疫复合物后，沉积于肾小球；或DNA与肾小球结合后再与循环中抗dsDNA抗体结合形成原位免疫复合物，两者均可导致肾小球肾炎。免疫复合物也可沉积在各个器官血管壁，引起血管炎导致该器官的损伤。目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。系统性红斑狼疮临床表现（见上题）系统性红斑狼疮免疫学检查（一）抗核抗体谱1.ANA敏感性为95％，已取代狼疮细胞检查，但特异性低，作为结缔组织病的筛选试验。2.抗双链DNA抗体特异性达95％，敏感性70％，且与病情活动有关。3.抗Sm抗体SLE的标记性抗体，25％（＋），特异性达99％，可作为回顾性诊断的重要根据。4.其他抗RNP抗体、抗SS－A（Ro）抗体、抗SS－B（La）抗体、抗磷脂抗体、抗组蛋白抗体等均可见于SLE.（二）补体补体降低有助SLE的诊断，并提示狼疮活动。（三）狼疮带试验表皮与真皮连接处有免疫球蛋白沉着，自暴露部位的正常皮肤取材检查的特异性高。系统性红斑狼疮的治疗依病情轻重、疾病活动度、受累器官而定。（一）一般原则急性期应休息，避免阳光照射，积极控制感染，治疗并发症，避免使用可能诱发狼疮的药物。（二）轻型SLE无重要脏器损伤者。非甾体抗炎药可用于发热、关节肌肉酸痛、关节炎的轻症患者。抗疟药可用于有皮疹、光过敏及关节痛者，（日服磷酸氯喹250－500mg），注意眼部不良反应（视网膜退行性病）。如上述治疗无效，应及早加用小量糖皮质激素。（三）重型SLE活动度较高，病情较重，按病情需要，可应用下述治疗。1.糖皮质激素对不甚严重病例，常用量泼尼松1mg／（kg.d），分次或每晨顿服。服8周，病情好转后渐减，至5－15mg／d长期维持。激素冲击疗法：用于有严重中枢神经系统损害和病情突然恶化的狼疮性肾炎，即甲基泼尼松龙1.0g／d静脉，连续3天。注意高血压、心律失常、感染、高血糖等不良反应。2.细胞毒药物用于重症有中枢神经损害、狼疮性肾炎。心肌损害或病情易于复发又因严重不良反应而不能使用激素者，常用环磷酰胺（CTX）2mg/（kg.d），口服，亦可10-16mg/kg，3－4周1次静滴冲击，6次后，改为每3月冲击1次，至活动静止后1年停用。其次有硫唑嘌呤。应注意不良反应，定期复查血象与肝肾功能。3.其他：环孢素、甲氨蝶呤（MTX）、长春新碱（VCR）、雷公藤总甙等均可用于治疗严重型狼疮。4.静脉注射大量丙种球蛋白适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或/和并发严重感染者。（四）缓解期的治疗病情控制后，可每日晨服泼尼松7.5mg以维持治疗。