4、肋骨从肋角处向下弯曲，常可见多处骨折。骨盆呈三角形，盆腔变小。

　　六、诊断

　　通常根据巩膜蓝染、牙齿发育不全及骨质疏松三大症状及出现多种骨折及肢体畸形，结合患者的家族史、X线表现，即可诊断成骨不全。

　　七、鉴别诊断

　　1、佝偻病佝偻病表现为骨骺软骨增宽、模糊、干骺端到钙化软骨区不规则，分界不清。干骺端本身呈杯状增宽。此外，其它骨骼的稀疏情况不及成骨不全症者明显。

　　2、其他临床上尚应与软骨发育不全，先天性肌弛缓，甲状腺功能减退及甲旁亢等区别，一般说来并不困难。

　　八、治疗

　　本病无有效的治疗。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止长期卧床的併发症。对有家族遗传史的病人禁止生育。

　　治疗主要是对症治疗。对骨折的治疗同正常人。但骨折愈合迅速，固定期可短。在矫正畸形方面，近年来有人将畸形的长骨多处截断，穿以长的髓内针，纠正对线，并留在骨内以防止再骨折。如皮质太薄，手术有困难时，可用异体骨移植。对失听患者，可做镫骨切除。50%～70%的病儿有脊柱侧突畸形，可用支架保护。若脊柱侧弯超过60°时，应矫正后作脊柱融合术。对老年妇女可应用雌激素以减少严重的骨质疏松。文献上有人试用降钙治疗本病，但疗效不肯定。

　　九、预后

　　本病发病年龄越早，病情越严重，预后越差。胎儿型成骨不全多数在子宫内死亡，或在娩出后1周内死亡。婴儿型发病时间在出生后1年以内，极易骨折，患儿多为侏儒形，病情较胎儿型轻，但预后也不好。晚发型常在7-11岁发现患者在轻微外伤后就出现骨折，骨折发生次数随年龄增长而减少，成人后骨折次数更少。妇女在绝经期后骨折又有增加的趋势。骨折虽能正常愈合，但因未及时发现或因处理不当而发生假关节者亦不少。骨盆的畸形可使分娩发生困难。神经系统的并发症，包括脑积水，颅神经受压而产生相应的功能障碍，脊柱畸形可造成截瘫。