临床表现取决于起病缓急、梗阻部位、阻塞程度和侧支循环形成情况。通常为隐性起病，半数以上已有2～4周病史，进而出现特殊的症状和体征。最常见的症状为呼吸困难、面颈水肿，其次为躯干和上肢水肿，胸痛、咳嗽、咽下困难亦可出现。如继发颅内压升高则可出现中枢神经系统症状。体检有胸、颈静脉扩张，颜面水肿，呼吸急促，也可有颜面红肿，上肢发绀和水肿、声嘶和（或）Horner综合征。

根据病史，临床表现，辅助检查，可作出诊断。