（一）大动脉转位紫绀的程度远较本病重。心脏在早期不增大，以后出现进行性增大，且呈特殊的卵形。

（二）重度肺动脉狭窄或肺动脉瓣闭锁

紫绀较轻，颈静脉搏动明显，心尖搏动在剑突下较强烈，胸骨左缘第二肋间可触到猫喘感及听到粗响收缩期杂音，向左颈及背部传导，肺动脉第二音减弱及分裂。X线检查示右心房、右心室扩大，肺动脉段亦扩大，但搏动轻微或缺如，肺野异常清晰。

（三）巨大的室间隔缺损

脉搏充盈，在胸骨左缘第3-4列间可听到一粗糙响亮、带喷射性、占全收缩期的杂音，并向四周传导。X线检查示左右心室增大，肺野充血，肺门跳动，肺动脉段隆凸，心电图或见传导障碍。心导管检查可明确缺损情况和有无合并其他畸形。

（四）肺静脉联接异常心下型心脏不增大或增大不明显，肺野血管阴影不增多，可资鉴别。