免疫缺陷病

（1）抗体缺陷病 发病率最高

①X连锁无丙种球蛋白血症：常见各种化脓性感染，如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。

②选择性IgA缺陷：反复呼吸道感染，伴有自身免疫性疾病（SLE、类风湿性关节炎）和过敏性疾病（哮喘、过敏性鼻炎）

体液免疫缺陷的检测 血清免疫球蛋白测定

白喉毒素试验

同族血型凝集素测定

淋巴结活检，查找浆细胞

（2）细胞免疫缺陷病

胸腺发育不全：生后不久出现不易纠正的低钙抽搐，常伴有畸形，如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。

细胞免疫的实验室检查 结核菌素试验（–）

植物血凝素（–）

末梢血淋巴细胞﹤1.5×109/L

L淋巴细胞转化率﹤60%

皮肤迟发型超敏反应（–）

治疗：输血—只能输经X照射过的血，不能输新鲜血。否则易发生移植物抗宿主反应。

（3）抗体和细胞免疫联合缺陷病

小儿扁桃体发育规律

2岁后扁桃体增大，6~7岁达到顶峰。

发病率最高的原发性免疫缺陷病——抗体缺陷病。

选择性IgA缺陷禁忌输血或血制品。