（中枢性尿崩症，血管加压素敏感性尿崩症）

　　神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏，其特征是排泄大量极稀释尿（其他均正常）和烦渴。

　　中枢性或血管加压素敏感性尿崩症（DI），是下丘脑-垂体疾病，作为尿崩症中讨论，与肾性尿崩症（NDI）区别，肾性尿崩症肾脏对ADH不敏感。多尿可由于DI（ADH缺乏），NDI或强迫性或习惯性（精神性）多饮（生理性ADH抑制，又称为原发性烦渴或烦渴性尿崩症）所致。

　　病因学和病理生理学

　　DI可以是完全性或部分性，永久性或暂时性。DI所有病理损害包括下丘脑视上核和旁室核或垂体柄的主要部分。单纯垂体后叶破坏导致暂时性，非持久性尿崩症。后叶是ADH贮存和释放的主要部位，但ADH在下丘脑合成。只要下丘脑核和神经垂体束完好，新合成激素还可释放进入循环。仅约10%神经元完好，就可避免中枢性尿崩症发生。

　　DI可以原发于神经系统的下丘脑核明显减少或继发（获得性）于诸多病理损害，包括垂体切除，颅脑外伤，鞍上或鞍内肿瘤（原发性或转移性）；朗格汉斯细胞型组织细胞增多症（汉-许-克病）；肉芽肿（结节病，结核）；血管病（动脉瘤和血栓形成）和感染（脑炎和脑膜炎）。第20号染色体血管加压素基因遗传异常与常染色体显性型原发性DI有关，但许多原发性DI仍是特发性。

　　症状和体征

　　起病可以隐袭或突然，可见于任何年龄。原发性尿崩症的仅有症状是多饮，多尿，获得性尿崩症同样又有原发病损的症状和体征。摄入大量液体和排泄大量（3~30L/d）极度稀释尿（比重＜1.005和渗透压＜200mOsm/L）。DI和NDI几乎总有夜尿，如不及时补充丢失的尿液，就会发生脱水和低血容量。

　　诊断

　　DI必须与其他原因的多尿加以鉴别。所有尿崩症试验是基于这一原理，即正常人血浆渗透压增高，将导致排尿减少伴尿渗透压增加。

　　禁水试验是诊断DI最简单和最可靠的方法，但必须在医生监护下进行。尿崩症病人进行该试验可有意外，而强迫性多饮者，又难以避免其饮水，除非尽力阻止其喝水。试验早晨开始，先称体重，抽取静脉血测定电解质浓度和渗透压，以及尿渗透压。每小时收集尿液测比重，最好测渗透压，直至：（1）出现直立性低血压和体位性心动过速；（2）体重减少5%或更多；（3）在连续收入尿标本中，尿液浓缩比重增加不＞0.001或30mOsm/L.这时重新测定血清电解质和渗透压，并皮下注射血管加压素水剂5u.注射后60分钟收集最后一次小便，测定比重和渗透压。

　　正常反应是脱水后最大尿渗透压（通常比重＞1.020或700mOsm/L）超过血浆渗透压，注射加压素后尿渗透压增加不＞5%.DI病人一般不能使小便浓缩大于血浆渗透压，用加压素后尿渗透压增加＞50%.部分性尿崩症病人常常能使尿浓缩大于血浆渗透压，但注射血管压素后尿渗透压增加＞9%.NDI病人，不能使尿浓缩大于血浆渗透压，血管压素加压素注射后，未见尿进一步浓缩。

　　高渗盐水试验同样用于尿崩症试验，然而不能耐受盐负荷（如有限心脏贮备的病人）病人有危险性，有盐利尿病人，该试验难以解释。因此这一试验未被推荐。

　　放射免疫法测定血ADH是诊断DI最直接的方法。然而，这一试验难以实现，不能常规提供，况且禁水试验较为正确，无需直接测定ADH.血浆测定ADH作为诊断是放在禁水或高渗盐水试验之后。

　　鉴别诊断

　　强迫性饮水在鉴别诊断上可能存在困难。每天病人可以摄入和排泄6L液体，常有情绪障碍。不像DI和NDI，一般无夜尿，也不会晚间因口渴而醒。烦渴导致水分摄入增加，抑制内源性ADH，结果多尿。因为长期大量饮水减少了肾脏髓质张力，同样发展了对ADH不敏感。虽然有些病人有正常的禁水反应，而另一些人尿渗透压增加至高张，但未达最大水平，反应类似于部分DI病人。相反，强迫性（精神性）多饮者，像NDI病人，在禁水试验后，对外源性血管加压素未见有进一步反应。在这种情况下如果继续进大量水，可能会导致威胁生命的低血钠。经长期限制水分摄入≤2L/d，正常浓缩功能恢复，但这一过程可能需要数周。