眼肌麻痹型偏头痛临床少见。患者头痛发作次数较少,呈非搏动性眶部或眶周围疼痛放射到偏侧面部,常伴有恶心、呕吐,症状持续1~4天,眼肌麻痹与头痛并存,或在头痛缓解后仍持续一段较长时间,通常持续几天,一般在45天至2个月时间之内。首先出现一侧上睑下垂,在几个小时之内可呈现第3对颅神经完全麻痹,有时出现瞳孔散大,偶可累及第4对、第6对及三叉神经眼支。眼肌麻痹通常能完全恢复,但多次发作以后某些眼外肌瘫痪可持续存在,偶有眼肌麻痹性头痛在两侧头部交替出现。
本型疾病的发病年龄与普通型偏头痛相似,大多数病人第一次发作在12岁之前。