恶性组织细胞病(malignant histiocytosis,MH,简称恶组)系恶性组织细胞增生症,是全身性单核-巨噬细胞的恶性增生性疾病,广泛浸润各组织器官,分为急性型和慢性型,特殊类型的还有肠型恶组、皮肤型恶组、神经型恶组、多浆膜炎症。该病病因至今不明,通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型,可能于EB病毒感染有关,亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。
近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤,常伴发于恶性淋巴瘤(B细胞性)、T细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒-单核细胞白血病、Lennerts淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统,导致染色体异常,克隆恶性突变有关。本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关。常有高热、肝脾、淋巴结的肿大、全血细胞减少以及进行性衰竭等特征。异常组织细胞浸润是本病的基本特点,累及范围广泛,除常见肝、脾或淋巴结等处外,也可侵及肺、皮肤、肾、消化道粘膜下肌层或浆膜层。恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润,有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变,一般不形成肿块,也无所谓原发或转移病灶,与实体瘤有明显区别。上述器官不一定每个都被累及,如有病变存在,其分布也不均匀。其病变可累及多脏器:肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织,不同病例累及器官数不一,至少2个,最多可达16个,80%累及器官在5个以上。
恶组多呈局灶性,不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致,被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。有病变存在,其分布也不均匀。其病变可累及多脏器:肝、脾、骨髓、淋巴结以及非造血组织,不同病例累及器官数不一,至少2个,最多可达16个,80%累及器官在5个以上。恶组多呈局灶性,不同部分的器官或同一器官不同部位病变不一致,被认为呈多中心性发病。多形性、异形性及吞噬性是本病病理组织细胞学的共性。