(一)概述
慢性白血病按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞三型,我国以慢性粒细胞白血病(简称慢粒)为多见,其临床特点病程缓慢,粒细胞明显增多,可有脾肿大。慢粒以中年最多见,且男性多于女性。
(二)临床表现
慢性粒细胞白血病自然病程可分为慢性期、加速期及急性变期。
1.慢性期——起病缓慢,早期常无自觉症状。随着病情的发展,可出现乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢亢进的表现。脾大常为最突出体征,随病情进展脾脏可达脐水平甚可伸入盆腔。若发生脾梗死时。压痛明显。多数病例可有胸骨中下段压痛。慢性期可持续1~4年。
2.加速期及急性变期——起病后1~4年,约70%慢粒患者可进人加速期。加速期主要表现为不明原因的发热。骨关节痛。贫血、出血加重,脾脏迅速肿大。加速期从几个月至l~2年即进入急性变期,急性变期表现与急性白血病相似。
(三)有关检查
1.血象——白细胞计数明显增高,疾病早期白细胞计数多在50×109/l以下,晚期可达l00×109/l以上。各阶段中性粒细胞均增多,以中幼、晚幼、杆状核粒细胞为主,原始粒及早幼粒<10%。早期血小板计数正常或增多;晚期血小板可明显下降,并可出现贫血。
(图1,一例慢性期cml患者外周血涂片)
低倍镜下显示细胞计数,可以看到白细胞计数显著增加。
高倍镜下显示处于各个阶段的成熟期状态的细胞。
2.骨髓象——骨髓呈现粒细胞系列增生明显至极度活跃,中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞明显增多,慢性期原始粒细胞<10%,急性变期可明显增高达30%~50%或更高。
(图2,cml患者骨髓穿刺显示粒系增生为主,其中明显存在早期形态的细胞)
(图3 ,一例慢性期cml患者骨髓活检涂片)
3.染色体检查及其他——90%以上慢粒患者血细胞中出现ph染色体。少数患者ph染色体星阴性,此类患者预后较差。血及尿中尿酸浓度增高,与化疗后大量白细胞破坏有关。
(四)诊断要点
临床表现:贫血、脾大及ph染色体阳性对诊断有帮助,确诊主要依靠血象及骨髓象。
(五)治疗
1.化学治疗:化疗药物有白消安、羟基脲、二溴甘露醇、氮芥类药物,其中首选白消安。其次为羟基脲。
2. 干扰素
3.骨髓移植
4.其他
5.慢粒急性变的治疗
(六)护理问题
1.有感染的危险——与慢粒正常粒细胞减少有关。
2.活动无耐力——与慢粒贫血有关。
3.知识缺乏——缺乏慢粒疾病知识。
4.潜在并发症:加速期至急性变期。
(七)护理措施
1.休息与活动
2.饮食
3.症状护理
4.药物护理
5.病情观察
(八)健康教育
1.慢性期缓解后患者的指导应向患者及家属讲解疾病知识,争取缓解时间延长;缓解时体内仍然存在白血病细胞,使患者对此应有所了解,便于积极主动自我护理。帮助患者建立长期养病生活方式,缓解后可以工作或学习,但不可过劳,要安排好休息、锻炼、睡眠、饮食,按时服药、定期门诊复查,保持情绪稳定,家庭应给予患者精神、物质多方面支持。出现贫血、出血加重、发热、脾脏增大时,要及时去医院检查,以防急性变发生。
2.预后本病未经治疗中位数生存时间约为3.1年,治疗后为3~4年,l5%患者可存活5年以上,起病后1~4年间70%慢粒患者可进入加速期至急性变期,急性变疗效差,多数患者于几周或几个月内死亡。
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