易与X综合征混淆的疾病(3)：

　　6.非冠状动脉粥样硬化的心脏及血管疾病

　　（1）急性心包炎：发病年龄轻，常先有病毒性上呼吸道感染史。其炎症引起的疼痛起病突然、较心绞痛性不适感尖锐，位置偏左而非在胸部正中，常辐射到颈部。疼痛呈持续性且与劳累无关，呼吸、吞咽及扭动身体可使其加重，当病人坐起并前倾时疼痛减轻。听诊有心包摩擦音。借助心电图可明确诊断。

　　（2）主动脉疾病：当有高血压的病人突然发生持续而严重的疼痛，且放射到背部和腰部时提示主动脉夹层分离的可能；胸主动脉瘤的不断扩张可侵蚀脊椎体引起局限而严重的钻孔样疼痛，夜间尤甚；重度主动脉瓣狭窄因冠状动脉供血不足，可出现心绞痛，主动脉瓣区收缩期杂音及超声心动图可资鉴别。

　　（3）重度右室高压：二尖瓣狭窄、原发性肺动脉高压和肺心病等疾病可产生疼痛。此痛还可出现于肺动脉压低时，如重度肺动脉瓣狭窄伴右室高压。目前认为此种疼痛是由于心排量受限，在收缩期因右室高压使冠脉血流减少、右室耗氧增加，引起心肌灌注不良所致。医学教育|网搜集整理因此，胸部不适可由心脏缺血所致。由于这种痛可自行缓解，多持续数分钟，故对硝酸甘油的反应难以评价。若疼痛由活动引起且能被硝酸甘油预防，则疼痛很可能因冠心病所致。许多肺动脉高压的病人在运动时或运动后的心电图上出现ST段移位。

　　（4）冠状动脉造影结果正常的胸痛：心绞痛或类似心绞痛的胸痛伴冠脉造影正常的综合征常被称为X综合征，需与冠心病所引起的典型缺血性心脏病区别。其病因尚不清楚，其中一部分患者有真正的心肌缺血，表现为运动或快速起搏时心肌产生乳酸盐增多。

　　研究证明，许多X综合征患者有微血管和（或）内皮功能障碍，临床上其胸痛可与心肌缺血同时存在。但另有一部分患者在临床上却找不到任何心肌缺血的证据，这部分患者常有行为、精神异常或食管功能失常（表现为在其食管内注入盐酸可致疼痛再次发作），说明胸痛症状可完全是非心源性的。现在认为，冠脉造影正常患者的胸痛可起因于多种异常情况：由于微血管功能障碍而产生局部缺血引起的胸痛，称为微血管性心绞痛；无局部缺血的胸部不适可是痛觉过敏；胸痛的感受是动脉伸展、心率、心律的改变或心脏收缩力的改变刺激心脏引起的；交感神经占优势的交感迷走失平衡可引起X综合征。做心导管检查时，部分X综合征患者通常对心内器械操作异常敏感，直接刺激右心房及输注生理盐水就可引起典型的胸痛。有些患者也可同时有微血管功能障碍及痛觉过敏。所谓X综合征患者的冠脉血管的病理学改变是不一致的：部分患者的小冠状动脉有内膜增厚或有粥样硬化斑块，而有些患者的冠状动脉完全正常。

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