川崎病(Kawasaki disease, KD)又名皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS),是一种原因不明的全身性血管炎,为小儿常见的发热性出疹性疾病。其特点为发热伴皮疹、球结膜及口腔粘膜充血,颈淋巴结肿大以及恢复期指(趾)端特异性膜状脱皮。多见于婴幼儿,可引起冠状动脉(简称冠脉)病变,为儿童后天性心脏病的主要原因[1]。阿斯匹林常规治疗可降低冠脉损害的发生率,但静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIG)可进一步降低冠脉损害和心肌梗死的发生率。我科1990~1997年收治川崎病57例,通过回顾性分析,其中30例患儿给予IVIG治疗,取得了明显的临床效果,报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料:川崎病57例,男39例,女18例,男女比例为2.2∶1;年龄5个月至12岁,平均2.9岁,其中5岁以下49例,占86%。均符合1984年日本川崎病研究委员会制定的诊断标准。
1.2 方法:根据治疗情况分为IVIG治疗组(治疗组)及常规治疗组(常规组):治疗组30例,均于发病10 d内给予IVIG,其中25例用1 d疗法,2 g/kg;4例用4 d疗法,400 mg/(kg*d);1例用2 d疗法,1 g/(kg*d);同时应用阿斯匹林、潘生丁口服。常规组27例,除未用IVIG外,其余治疗均同治疗组。
1.3 统计学处理:退热时间及热程的比较采用非配对资料t检验,参数以 (±s)表示,冠脉病变发生率采用χ2检验。
2 治疗效果
2.1 退热时间:从开始用药至体温正常的时间,治疗组为(1.52±0.86)d,常规组为(3.87±1.54) d,治疗组退热时间明显短于常规组(P<0.05)。
2.2 热程:从开始发热至体温正常的时间,治疗组为(8.32±1.58) d,常规组为(11.76±5.19) d,治疗组明显短于常规组(P<0.05)。
2.3 冠脉损害情况:用超声心动图测量左右冠脉开口处内径,直径≥4 mm为冠脉扩张,局部扩张为冠脉瘤。治疗组无1例冠脉受累,常规组有4例冠脉受损,其中冠脉扩张与冠脉瘤各2例。
3 讨论
川崎病是小儿时期的一种急性全身性血管炎,病变主要累及心血管系统尤其是冠状动脉,可引起冠脉扩张、冠脉瘤、血栓栓塞,导致心肌梗死而猝死。如果在起病后10 d内未接受治疗,20%~25%的患儿有冠脉受累。近年来,国内外研究表明,在发病10 d内给予IVIG,同时口服阿斯匹林治疗,冠脉受累可降至5%以下[2],其作用机制尚未完全阐明。从本文两组治疗结果比较,常规组虽可缓解临床症状,尚不能完全防止发生冠脉扩张和动脉瘤。而治疗组可迅速退热,并无1例冠脉受损,且认为最佳剂量为1 d疗法,2 g/kg,10~12 h滴注。本组资料提示:早期给予IVIG治疗川崎病,可预防冠脉损害,是目前较为理想的治疗方法。