女，l8岁，皮肤反复紫癜和瘀斑、月经量多2年。既往经常关节痛，并因此经常服用保泰松等药物。家中无类似疾患者。10岁起经常刷牙出血本患者的诊断，不应考虑哪种情况

　　A.先天性血小板功能异常

　　B.获得性血小板功能异常

　　C.血友病

　　D.维生素c缺乏

　　E.过敏性紫癜

　　正确答案：C

　　解析：血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

　　男，20岁。感冒后7天出现颜面及双下肢浮肿，尿少。查：血压160/100mmHg，尿蛋白（++），尿沉渣：红细胞（++），scr130μmol/L，2周后少尿，BUN28mmol/L，scr620μmol/L，哪种疾病的可能性最大：

　　A.急性肾小球肾炎

　　B.急进性肾小球肾炎

　　C.慢性肾炎

　　D.肾病综合症

　　E.高血压肾病

　　答案：B

　　解析：该患者表现为急性肾炎综合征，而且肾功能在短期内急剧变化，早期出现少尿、肾衰，故最可能的诊断为急进性肾小球肾炎。急性肾炎综合征在短时间内肾功能急剧恶化，应高度注意急进性肾小球肾炎的可能并尽快作肾活检明确诊断。同时，应根据临床和实验室的检查结果排除继发性肾脏疾病方可确立诊断。

　　急进性肾小球肾炎I型患者血液浓度常升高的抗体是：

　　A.抗肾小球基底膜抗体

　　B.抗核抗体

　　C.抗双链DNA抗体

　　D.抗中性粒细胞胞浆抗体

　　E.抗平滑肌抗体

　　答案：A

　　解析：急进性肾小球肾炎I型：抗肾小球基底膜型RPGN，抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积。

　　抗核抗体（ANA）是一组将自身真核细胞的各种成分[脱氧核糖核蛋白（DNP）、DNA、可提取的核抗原（ENA）和RNA等]作为靶抗原的自身抗体的总称，能与所有动物的细胞核发生反应，主要存在于血清中，也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。

　　抗核抗体在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率，如系统性红斑狼疮（SLE，95%~100%）、类风湿性关节炎（RA，10%~20%）、混合性结缔组织病（MCTD，80%~100%）、干燥综合症（SS，10%~40%）、全身性硬皮病（85%~90%）、狼疮性肝炎（95%~100%）、原发性胆汁性肝硬化（95%~100%）等，但经皮质激素治疗后，阳性率可降低。

　　抗双链DNA抗体又称为抗天然DNA抗体，是抗核抗体的一种类型，几乎所有红斑狼疮病人都有该抗体的升高。

　　抗中性粒细胞抗体（ANCA）是指与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体。当中性粒细胞受抗原刺激后，胞浆中的α-颗粒释放蛋白酶-3、髓过氧化物酶物质及白细胞抗原生成，刺激机体而产生ANCA.抗平滑肌抗体（SMA），一种抗肌动蛋白抗体。自身免疫性肝炎患者97％高滴度（＞1：160）阳性。偶见于感染性疾病（病毒、原虫、支原体）、系统性自身免疫性疾病（SLE、RA、SS等）、炎性肠病、白塞病、心肌炎、急性肝炎、传单等。