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全科主任医师考试知识点:肾上腺皮质功能减退症

www.zige365.com 2013-8-28 9:06:36 点击:发送给好友 和学友门交流一下 收藏到我的会员中心

(二)血浆皮质醇测定,多明显降低,而且昼夜节律消失。

(三)ACTH兴奋试验此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。简化法:于晨8时采血测定血浆皮质醇基础浓度,并立即肌肉注射或静脉注射 ACTH25mg(个别病人有对ACTH发生立即型过敏反应的可能,且有致死病例报告,必须注意),30分钟和60分钟后复查血浆皮质醇浓度,正常人注射 ACTH后皮质醇浓度升高2.5倍以上,本病则无明显升高。静脉滴注法;第1~2天连续2次测定24小时尿17羟皮质类固醇含量作为基础值,第3~4天或 3~7天每天以ACTH25mg加入5%葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注,持续8小时,在静脉滴注的最后两天复测24小时尿17羟皮质类固醇含量,正常人升高1~2倍,本病则无明显升高,继发性慢性肾上腺皮质功能减退症则呈正常反应或稍延迟。

三、血浆ACTH基础值测定原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高,多超过 55pmol/L(250pg/ml),常介于88~440pmol/L(400~200pg/ml)之间(正常值1.1~11pmol/L即 5~50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。

四、病因检查 结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体,病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者,可能发现原发性癌灶。

诊断及鉴别诊断

临床表现有皮肤和粘膜广泛的色素沉着,乏力、消化系统和精神系统等症状时应考虑本病。确诊主要依靠对肾上腺皮质激素测定,兴奋试验和病因检查。本病需要与其他色素沉着性疾病相鉴别。如黑变病、血色病、糙皮病、硬皮病、皮肌炎、多发性结肠息肉、多发性神经纤维瘤,肝硬化,异位ACTH分泌症候群,药物(重金属类如砷、汞,和氯丙嗪、阿的平等)所致的色素沉着。对于急症患者有下列情况时应考虑肾上腺危象:所患疾病不太重而出现严重的循环虚脱,脱水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、难以解释的呕吐、体检时发现色素沉着、白癜、体毛稀少、原有体质衰弱,慢性消耗现象者应考虑肾上危象。可以给予含糖盐水和糖皮质激素,待病情好转后再作检查。

预后

决定于病因,伴发疾病和治疗。结核性者经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。自身免疫所致者经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。病因未明,单独给予替代疗法,尤其剂量不当时,有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量,以防危象。

治疗

一、基础治疗平时进高钠饮食,替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg,或强地松 5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如9α-氟氢考地松每日0.2mg 或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg.

二、急性皮质功能危象的治疗在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右,不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象,多危及生命,必须及时抢救。①补充盐水,在前两天应迅速补充盐水,每天2~3L.②糖皮质激素,立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg,使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg,第三天逐渐减量,呕吐停止后,可以改为口服氢化考的松50~60mg/d.可以加用9α-氟氢可的松。

三、病因治疗如免疫抑制剂,抗结核治疗等。

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