2014年外科主治医师骨科复习资料:脑性瘫痪

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脑性瘫痪(cerebralpalsy，CP)是出生前到出生后1个月内发育时期的非进行性脑损伤所致的综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。

【病因】

脑性瘫痪发病原因较复杂，可涉及产前、分娩中及出生后存在的各种因素。其中主要为早产、缺氧、分娩损伤、先天缺陷，后天所致的外伤、感染及各种脑性疾病也占有一定比例。

【病理】

由于脑性瘫痪的病因复杂，其病理改变也各不相同，但除发育缺损、外伤、感染和血管性病变外，脑部主要病变为不同程度的大脑皮质萎缩、脑回变窄、脑沟增宽。皮质下白质疏松，甚至形成囊腔。

【诊断】

1.临床表现：脑性瘫痪病变复杂，表现各异，临床上将脑瘫分为五型。①痉挛型：最常见，常出现四肢瘫、肌张力增强(如侵及内收肌，可有下肢交叉畸形、剪式步态)、腱反射亢进、病理反射存在。当患者睡眠时，大部分痉挛性肌瘫痪的症状可消失。②手足徐动型：主要表现为不自主或元目的的手足徐动，互不协调，反射及肌力正常或稍低下。③共济失调型：表现为平衡失调、肌感觉丧失、体位感消失、肌张力不全、智力低下。④强直型：表现为全身肌紧张甚至呈强直状，经活动后消失，肌牵张反射多不明显。⑤混合型：为以上各型临床特点兼有，其程度差异较大，以上各型脑瘫均可伴随智力障碍。

2.特殊检查：肌电图及脑电图异常。

通常较大儿童或成人的诊断多无困难，有明显产伤史，有脑缺氧、缺血、血肿、窒息、发绀、早产等病史，走路晚，行走异常，肌张力增加，膝跳反射、踝阵挛阳性，牵张反射阳性，诊断容易。

早期诊断可依据：①智力发育迟缓、情绪不稳、运动发育随之缓慢。②膝反射亢进、踝阵挛、内收肌痉挛。③肢体下垂。④3个月后手紧握、颈紧张，6个月后手张开缓慢。⑤有时有吞咽困难、嗜睡。⑥肌电图及脑电图异常。

3.鉴别诊断：需与此病鉴别的有：①脊髓灰质炎后遗症：主要有发热病史、软瘫、感觉无障碍。②脑肿瘤：主要有颅内压增高症状，脑室造影、CT和MRI检查有助于鉴别。

【治疗】

脑性瘫痪系脑部不可逆性损伤，目前病因治疗较困难，因而应积极加强措施进行预防，以降低其发病率。

经过多年的临床实践，目前认为脑瘫的治疗原则是在教育和康复体疗训练前提下的神经外科和矫形手术的综合治疗。而手术治疗的基本原则是解除痉挛、矫正畸形、重建力线、平衡肌力、稳定关节，为功能恢复创造条件。

约有1/3的轻症患者经康复治疗后，患肢功能可以改善而能独立生活。而强直型、手足徐动型患者不宜手术。

对于痉挛性脑瘫患儿，目前最有影响、疗效最为可靠的就是选择性脊神经后根切断术(SPR)，其机制在于打断γ回路，以解除痉挛。