脊髓灰质炎(poliomyelitis)又称小儿麻痹症,是一种直径为27nm的脊髓灰质炎病毒侵犯脊髓前角运动细胞所引起的以肢体肌肉麻痹为特征的疾病。此病多发于1~3岁小儿,故有“小儿麻痹症”之称。脊髓灰质炎后遗症乃指该病发病满2年以后所遗留下的不能恢复的肢体麻痹症状。
【病理生理】
当儿童因某些原因导致身体抗病能力下降时,脊髓灰质炎病毒侵袭脊髓前角运动神经元后致使其发生变性、坏死、吸收消失等不同的阶段。未被破坏的细胞一般在1个月内可基本恢复正常,一旦肢体肌肉麻痹在半年内仍为零级,则被认为不可恢复。而有一定肌力的肌肉可部分恢复,如果超过两年时间仍留有症状者称为后遗症,表现为肢体的部分肌肉麻痹后的肢体功能受限或消失、肢体发育畸形、骨骼继发畸形等一系列体征。
脊髓灰质炎病毒侵犯的好发部位是脊髓的L1~L4段的前角运动细胞,其次为C5~C7节段,分别表现为下肢肌肉或上肢肌肉的部分软瘫。下肢肌肉瘫痪较上肢多见,而在下肢中以股四头肌受累最多。
【诊断】
1.临床表现:
(1)开始出现肢体瘫痪的时间多在1~3岁,偶见发病于青壮年者。患肢明显发育较差或畸形。
(2)麻痹过程总是先重后轻。
(3)麻痹区域的感觉功能是正常的。
(4)瘫痪为软瘫、无肌张力增高、无腱反射亢进及病理反射。
(5)麻痹肌肉分布不是按周围神经支配区域或神经根支配范围而是按受累神经元,麻痹为非对称性。
2.实验室检查一般无特殊诊断意义。
3.辅助检查:
(1)X线表现:X线拍片可示因长期麻痹后而继发产生的骨关节发育不良及畸形。
(2)肌电图(EMG)检查:当然EMG检查也可起到一定的辅助诊断作用。在急性期,EMG可呈现静息状态。恢复期时可出现动作电位,常为多相电位,不具特征性,但有鉴别诊断价值。
【鉴别诊断】
脊髓灰质炎后遗症需与各种小儿瘫痪相鉴别:
1.在出生后或生后不久即有神经系统异常、肢体瘫痪,应首先考虑先天性、遗传性疾患以及各种产伤。
2.发生于6岁以后,则应考虑脊柱结核、进行性肌营养不良或椎管内肿瘤等。
3.如症状进行性加重,应考虑肿瘤、结核、肌营养不良等。
4.若肌张力增高、腱反射亢进、踝阵挛、病理反射阳性等,应考虑各种脑炎、脑膜炎、脑或脊髓损伤、肿瘤等。
5.如伴有感觉障碍及排尿、排便障碍,应考虑椎管内占位性病变、马尾及周围神经损伤。
6.若单一肢体的感觉、运动损伤则更应考虑周围神经损伤(如臀部注射性坐骨神经损伤)。
【治疗】
脊髓灰质炎后遗症系终身残疾,故其预防比治疗更重要,应大力推广和强化脊髓灰质炎减毒活疫苗的运用。
由于脊髓灰质炎一旦发生,不仅横纹肌失神经支配,而且其血管平滑肌也严重受累,引起肌细胞坏死及退行性改变。畸形早期主要为软组织挛缩,,随着病程的发展,可出现各种骨性畸形。手术治疗目的:
1.只有在肢体负重力线矫正后才能施行肌力平衡与重建,否则又发生畸形。
2.肌力平衡与重建:利用协同肌或拮抗肌肌力或是利用带神经蒂肌移植术来重建肢体功能。
3.稳定关节:如足三关节固定术。
4.均衡肢体长度,常用方法有小腿延长、股骨延长、骨盆截骨、骨骺牵引延长术等。
目前常用肌替代手术达到重建肌力的作用,对软组织挛缩和有骨性畸形的患儿也可进行松解和矫形手术。而按摩、石膏矫形及支具对某些患儿也有一定作用。另外,康复训练对术后疗效的巩固也有重要作用。
在治疗年龄上,目前认为在7岁以前宜采用非手术治疗,5~6岁可施行某些软组织手术,而骨性手术宜在12岁以上,手术最佳年龄应在14~20岁。超过25岁以上的患者,因继发改变较重,矫形效果也随年龄增长而递减。
由于受累肌肉的不同,临床表现及相应治疗也不尽相同。
臀肌麻痹
【发病机制】
臀肌群包括臀大肌、臀中肌、臀小肌及阔筋膜张肌。由于支配这些肌肉的神经节段较接近(L1~S2),三者有共同的肌腱止点,因此三个臀肌是不可分割的。如果臀肌瘫痪,不能对抗内收及屈髋力量,轻则产生内收或屈髋畸形,重则产生脱位。