二、小儿贫血概述

（一）贫血定义和分度

1.贫血的定义    贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。根据世界卫生组织的资料，Hb值的低限6个月～6岁为110g/L，6～14岁为120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4％，低于此值称为贫血。6个月内婴儿由于生理性贫血等因素，Hb值变化较大，目前尚无统一标准。我国小儿血液学会议暂定：新生儿Hb＜145g/L，1～4个月Hb＜90g/L，4～6个月＜100g/L者为贫血。

2.贫血分度

根据外周血红蛋白或红细胞数可将贫血分为轻、中、重、极重四度：Hb为>90g/L属轻度，～60g/L为中度，～30g/L为重度，＜30g/L为极重度。

（二）贫血分类

    一般采用病因分类和形态分类。

1.病因分类法    根据贫血发生的原因分为红细胞或血红蛋白生成不足，红细胞破坏过多（溶血）和失血性贫血三大类。

①红细胞和血红蛋白生成不足

A特异造血因子缺乏：如巨幼红细胞性贫血，叶酸缺乏或吸收障碍，维生素B12缺乏、吸收障碍或转运障碍；小细胞性贫血，缺铁性贫血，铅中毒等。

B再生障碍性贫血（原发性及继发性）：纯红细胞再生障碍性贫血分为先天性纯红细胞再生障碍性贫血和获得性纯红细胞再生障碍性贫血。

C感染性、炎症性及癌症性贫血、慢性肾脏病所致的贫血等。

②溶血性贫血     溶血性贫血可由红细胞内在异常因素或红细胞外在因素引起。

A红细胞内在异常：红细胞膜结构缺陷：如遗传性球形细胞增多症，椭圆形细胞增多症，阵发性睡眠性血红蛋白尿等；红细胞酶缺陷：如葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症，己糖激酶缺乏症等；血红蛋白合成缺陷：如珠蛋白生成障碍性贫血（又称地中海贫血），血红蛋白病等。

B红细胞外在因素：免疫性疾病：由被动获得性抗体引起者如Rh、A或B同种免疫性溶血；主动产生抗体者如自身免疫性溶血性贫血，药物所致的免疫性溶血性贫血等。非免疫性因素：如药物、学物质、毒素或物理、感染因素引起的溶血。
 
③失血性贫血       包括急性失血性贫血及慢性失血性贫血。

2.形态分类法   根据红细胞平均容积(MCV，正常值为80-94fL) (80—94μm3)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC，正常值为33％±2％)的测定结果分为三类：
(1)大细胞性贫血：MCV>94fL(94μm3)，MCHC正常，如巨幼红细胞性贫血。
(2)正细胞性贫血：MCV和MCHC皆正常，如再生障碍性贫血，急性失血后贫血和一些溶血性贫血。
(3)小细胞低色性贫血：MCV<80fL(80μm3)，MCHC<30％，如缺铁性贫血、地中海贫血，慢性感染性贫血和铁粒幼细胞贫血等。
 
临床大多采用病因诊断，形态分类有助于病因推断。