三、肾病综合征

    小儿肾病综合征是由于多种原因引起肾小球基底膜通透性增加，导致血浆蛋白从尿中丢失，引起一系列病理生理改变的临床综合征。临床特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必备条件。

（一）临床分型

    分为单纯性和肾炎性肾病两型，临床上根据血尿、高血压、氮质血症、低补体血症来鉴别：①尿检查红细胞超过10个/高倍镜（指两周三次尿沉渣检查）；②反复出现高血压；③持续性氮质血症，排除血容量不足所致；④血补体或C3反复降低。凡肾病综合征表现并具有以上四项之一或多项者诊断为肾炎型肾病，不具备以上条件者为单纯性肾病。

（二）临床表现

    单纯性肾病多发生于2~7岁，肾炎性肾病多发生于7岁以上。起病多见于感染后诱发。水肿轻重不一。多从眼睑水肿开始，呈下行性，蔓延至双下肢，呈凹陷性水肿，可伴腹水及胸水，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。病初患儿一般情况尚好，随着病程的延长可出现面色苍白、精神萎靡、食欲减退，常有腹痛、腹部不适、腹泻等。单纯性肾病一般无明显血尿和高血压。肾炎性肾病可出现肉眼血尿和不同程度高血压，病程多迁延反复。

（三）并发症

1．感染

     细菌性感染以肺炎球茵感染为主，近年大肠杆茵感染亦见增加。病毒感染亦多见。常见有呼吸道、泌尿道、皮肤感染及原发性腹膜炎等。

2．电解质紊乱

     最常见为低钾、低钠及低钙血症。

3．高凝状态

     常见肾静脉血栓形成，发生率为1.8％，常见临床表现主要有腰痛、肾区叩击痛、肉眼血尿，有些患儿可能突发急性肾功能衰竭，B超下有些可见单肾增大。

4．低血容量
     因血浆蛋白降低使血浆胶体渗透压下降使患儿高度水肿，故本病常有血容量相对不足，加上长期忌盐，如伴有急剧体液丢失（如呕吐、腹泻、大剂量、利尿等）即可能出现低血容量休克。

5．急性肾功能损伤

6．高脂血症所引起的改变

7．蛋白营养不良及生长障碍

（四）诊断

    凡具备“三高一低”特征，排除乙肝病毒相关肾炎、紫癜、狼疮性肾炎、药物中毒等引起的继发性肾病综合征，即可诊断为原发性肾病综合征，对于激素治疗不敏感者或反复复发者应争取肾活检以明确病理类型，指导诊断及治疗。
 
（五）治疗

1．一般治疗

2．激素治疗

3.甲基强的松龙冲击疗法
多用于难治性肾病治疗
   
4.毒性药物的使用    常和小剂量激素联合应用，治疗激素耐药，依赖等难治性肾病患儿。常用药物有：环磷酰胺等。

5.抗凝、溶栓治疗

6.血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素Ⅱ受体桔抗剂的应用

7.免疫调节剂的应用