五、法洛四联症

1．血流动力学

法洛四联症是存活的青紫型先心病中最常见的类型，四联畸形包括肺动脉狭窄（漏斗部狭窄最多见）；高位室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥厚（继发于肺动脉狭窄），其中肺动脉狭窄最为重要，是决定患儿病理生理改变及临床严重程度的主要因素。由于肺动脉狭窄，进入肺动脉血流减少，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力相应增高，轻症者右心室压力仍低于左心室。一旦血流经室缺出现右向左分流，出现持续性青紫，典型法洛四联症多为右向左分流，同时伴主动脉骑跨在双心室之上，故左。右心室的血液均射人主动脉，使混合血进人体循环，体循环血量增多；但含氧量不足，故青紫明显。进入肺动脉血流较粗的支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环。在动脉导管关闭之前，肺动脉血流减少不明显，青紫较轻，动脉导管关闭之后，肺动脉血流明显减少，且漏斗部狭窄渐进性加重，青紫也日益明显。动脉血氧饱和度降低，红细胞代偿性增生。

2．临床表现

    ①青紫    青紫程度与出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。常见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）甲床及球结膜等。

    ②活动耐力下降   稍活动，如哭闹、情绪激动。体力活动及寒冷刺激等，均可出现气急和青紫加重。
 
    ③蹲踞   患儿每于行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。因为蹲踞时下肢屈曲，使静脉口心血量减少，减轻心脏负荷，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状有暂时性缓解。

    ④阵发性呼吸困难（或称缺氧发作）  婴儿期易有此症发生，常在用力吸奶或剧哭后出现昏厥或抽搐，这是由于肺动脉漏斗部肌肉痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，脑缺氧加重所致。年长儿可诉头痛。

    ⑤杵状指（趾）  由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，形成杵状指（趾）。

    体检常发现心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间（3肋间最响）听到2~4/6级喷射性收缩期杂音，杂音响度取决于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻，因入肺动脉血流减少，发作漏斗部痉挛时，杂音还可暂时性消失。肺动脉瓣第二音减弱或消失。

    常见并发症为脑血栓形成，由于红细胞增多，血液粘滞度增加，血流缓慢，易引起脑血栓，若为细菌性血栓，则形成脑脓肿。此外也可发生细菌性心内膜炎

3．诊断步骤

    ①根据病史及体征。

    ②X线检查

    ③心电图     电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者常伴心肌劳损，亦可见右心房肥大改变。

    ④超声心动图     可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺、右心室漏斗部（流出道）狭窄、左心内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。
 
    ⑤心导管检查    右心导管进入右心室腔后，容易从高位室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左室腔。因为肺动脉狭窄，故导管很难进入肺动脉。若狭窄不太严重，心导管也可进入肺动脉，而且渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助判断狭窄部位及程度。
 
    ⑥心血管造影    造影剂注入右心室作选择性造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨室间隔程度，肺动脉狭窄部、程度、及其分支发育情况，对采取手术矫治有很大帮助。

4．治疗原则