三、 室间隔缺损（VSD）

（一）血流动力学

    室间隔缺损常见有膜部、肌部及干下型。由于左心室压力高于右心室，故产生心室水平左向右分流，一般不出现青紫。分流时右心室及肺循环血量增多，左心室至主动脉、体循环血量减少，缺损小于0.5cm者，分流量少，可无症状；缺损大者分流量大，肺循环血量可达体循环的3~5倍，并产生动力性肺动脉高压，日久，肺小动脉病变，中层内膜层增厚，纤维化形成梗阻性肺动脉高压，此时右心室压力高过左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现持续性青紫（即艾森曼格综合征）。

（二）临床表现

小型缺损可无症状，仅体检时发现胸骨左缘第三、四肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强，即所谓Roger病。缺损较大者左向右分流量大，出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、消瘦、乏力、苍白、多汗、气短；肺循环量增多，易患呼吸道感染，如反复肺炎，迁延不愈，并易发心力衰竭。扩张的肺动脉可压迫喉返神经，引起声音嘶哑。体检有心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第三、四肋间可听到Ⅲ~Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向周围及心尖区广泛传导，并扪及收缩期震颤。缺损大伴肺高压明显者，右心压力显著增高，左向右分流减少，久之形成梗阻性肺动脉高压，转为右向左分流，出现持续性青紫，此时心脏杂音反而减轻，肺动脉瓣第二音亢进。室间隔缺损易并发支气管肺炎、心力衰竭、肺水肿及细菌性心内膜炎。肌部及膜部缺损均有自然闭合的可能性（20％~50％），多数在5岁之内，尤其在1岁以内占多数，干下型则未见有自然闭合。

（三）诊断步骤

1.根据病史、体检资料。

2.X线检查   小型室缺可无明显改变；中大型缺损，心外形中度以上增大，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，搏动增强，左、右心室增大，左心房也增大，主动脉结缩小。

3.心电图    小型缺损可显示正常；缺损大者，有左心或右心肥厚或双心室肥厚改变，有心力衰竭者，多伴心肌劳损改变。

4.超声心动图    左、右心房内径增宽、主动脉内径缩小。缺损大者，在扇形四腔心切面可见缺损大小及部位，多普勒彩色血流显像可直接见到分流部位、方向，估测流量大小及缺损位置。

5.心导管检查   右心导管可发现右心室血氧含量较右心房高，右心室及肺动脉有不同程度压力增高，导管有时可从右心室通过缺损达左心室上行至主动脉、颈动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力明显增高。

（四）治疗原则

1.内科治疗    处理并发症，治疗肺炎，心力衰竭及细菌性心内膜炎。

2.外科治疗    择期手术，适宜在学龄前期，在体外循环心内直视下作修补术；若缺损大，反复肺炎、心力衰竭不能控制者，可于婴幼儿期提前手术。

3.介人性治疗   经导管送入堵闭伞关闭缺损的方法尚在研究阶段。