二、房间隔缺损（ASD）

（一）血流动力学

继发孔（第二孔）型房缺多见，初生时及新生儿早期右心房压力可略高于左心房，可发生右向左分流，出现暂时性青紫。随着肺循环量增加，左心房压力超过右心房转为左向右分流。分流量大小、取决于缺损大小、及两侧心室顺应性而不同。右心房接受上、下腔静脉回流血，同时接受左心房分流来的血，导致右心房、右心室舒张期负荷过重，因而使右心房、右心室增大，肺循环血量增多，体循环血量减少，并引起不同程度动力性肺动脉高压，少数病人晚期出现肺血管病变形成梗阻性肺动脉高压，出现持续性青紫（即艾森曼格综合征）。原发孔（第一孔）缺损型可伴二尖瓣裂，因而类似二尖瓣关闭不全，致左心增大。

（二）临床表现

临床症状因缺损大小而异。轻者可无症状，仅体检时发现胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音。分流量大者出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后，体格瘦小，乏力，苍白，多汗和活动后气促；肺循环充血的表现，如反复呼吸道感染，肺炎迁延不愈等。一般无青紫，当剧哭、重症肺炎或心力衰竭时，右心房、室压力增高，可暂时形成右向左分流出现青紫，病情缓解后消失。体检可见心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，多数可于胸骨左缘第2~3肋间听到Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性；系右心排血量增多，肺动脉瓣相对性狭窄所致，肺动脉瓣区第二音亢进伴固定性分裂。左向右分流量大时，可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音（三尖瓣相对性狭窄）。原发孔缺损伴二尖瓣裂者，心尖区有二尖瓣关闭不全的吹凤样收缩期杂音。

（三）诊断步骤

1.根据临床病史、体检。

2.X线检查有右心房、右心室增大，肺门血管影增粗，肺动脉段凸出，肺野充血，主动脉结缩小、（示有心内分流），透视下可见肺门舞蹈征，心影略呈梨形。

3．心电图

典型表现为电轴右偏和不完全右束支阻滞（因室上嵴肥厚及右心室扩张所致）。部分病例尚有右心房和右心室肥大。原发孔未闭者，常有电轴左偏及左心室增大。

4．超声心动图

右房增大，右室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动（右心室容量负荷过重所致）。主动脉内径较小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。

多普勒彩色血流显像可见分流部位，方向，及估测分流量大小。

5．心导管检查

右心导管可发现右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量；

右心室及肺动脉压力接近正常或轻度增高；导管可通过缺损进入左心房。

（四）治疗

1.内科治疗

 主要并发症的处理，如治疗肺炎，心力衰竭等。

2.外科治疗

宜在学龄前做选择性手术修补，在体外循环下，做心内直视房缺修补术。

3.介入性治疗   经导管放置微型折伞关闭房缺。