—、病因和发病机制

（—）病因

（二）发病机制遗传因素-先天性遗传缺乏α1－AT所致

二、病理

（—）小叶中央型

（二）全小叶型

（三）两型同时存在，则称混合型肺气肿。

三、病理生理

四、临床表现

（一）症状

（二）体征

五、实验室和其他检查

（—）Ⅹ线检查

（二）心电图检查

（三）呼吸功能检查

1、通气功能障碍如第一秒用力呼气量占用力肺活量比值（FEv／FvC%〉＜70％，最大通气量低于预计值的80％。

2、残气量增加残气量占肺总量超过40%对诊断阻塞性肺气肿有重要意义。

（四）动脉血气分析可出现Pa02降低，Paco2升高。

（五）血液和痰液检查

六、并发症

（一）自发性气胸

（二）肺部急性感染

七、诊断和分型

（—）诊断

（二）分型

1、气肿型（又称红喘型，PP型，A型）

2、支气管炎型（又称紫肿型，BB型，B型）

3、混合型

八、治疗

（—）应用舒张支气管药物

（二）急性发作期应用有效的抗菌药物

（三）呼吸肌功能锻炼

（四）家庭氧疗

有呼吸衰竭者，每天10~15小时（1～2L／min）持续给氧能延长寿命，改善生活质量

（五）康复治疗

（六）手术治疗