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2011卫生职称考试内科主治医师辅导:系统性红斑狼疮详解

www.zige365.com 2010-12-17 17:21:19 点击:发送给好友 和学友门交流一下 收藏到我的会员中心

  2.关节与肌肉:患者有关节受累,大多数患者表现为关节痛,其中部分尚伴有关节炎。受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝、踝等关节,呈对称性分布,而肘及髋关节较少受累。不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期用肾上腺糖皮质激素病人的5%~8%发生股骨头或肱骨头无菌性坏死。肌痛见于50%患者,有时出现肌炎。

  3.浆膜:患者有单侧或双侧胸膜炎,30%患者有心包炎;少数患者有腹膜炎。各部位的浆膜炎可伴有少量或中等量渗出液,偶有血性渗出液。

  4.肾:患者有临床狼疮性肾炎,表现为:①轻型肾炎:无有关症状,肾功能正常,仅有蛋白尿、管型尿、镜下血尿;②肾病综合征有大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿,但血胆固醇有时不升高,病程进展缓慢;③慢性肾炎:患者呈不等程度的水肿,高血压、蛋白尿、变形红细胞尿及肾功能不全;④尿毒症:为狼疮性肾炎的结局,是患者死亡的最常见原因;⑤急性肾炎:有面部浮肿、尿少、一过性高血压、蛋白尿、明显血尿、红细胞管型尿、一过性氮质血症;⑥远端肾小管中毒:有尿浓缩及调节酸碱平衡的功能不全。

  5.心:累及心肌。心肌炎患者常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。临床上很难以确定心内膜炎的存在。

  6.肺:可有急性狼疮性肺炎,胸片示双侧弥散性肺泡浸润性病灶。慢性狼疮性肺炎主要表现为肺间质纤维化。

  7.消化道:可发生各种急腹症,如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎等有关表现,肠壁或肠系膜的血管炎可造成胃肠道出血、坏死、穿孔或肠梗阻。肝肿大多见,但出现黄疸者少见。有黄疸者宜除外其他病因。

  8.神经系统:大脑损害以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下出血等多见,也可出现脊髓炎。出现中枢神经损害表现者常预示病变活动、病情危重,预后不良。

  9.淋巴结:可出现无痛性、轻或中度淋巴结肿大,病理活检可显示坏死性淋巴结炎病变。

  10.血液系统:可有自身免疫性溶血性贫血,可有严重血小板减少性紫癜,约半数患者的血白细胞数在2~4.5×109/L。最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。

  (五)免疫学检查

  1.抗核抗体谱:这是针对细胞核中不同成分的一组抗体,共有十余种,但临床上常用者有下列试验。

  (1)抗核抗体:是SLE的标准筛选试验但其特异性小,因它也出现在其他结缔约织病。SLE患者约95%阳性,抗体效价与病情活动进展不一定平行。由于意义相同,此试验已代替方法繁琐而阳性率低的狼疮(LE)细胞检查。

  (2)抗双链DNA抗体:对SLE特异性高阳性率约60%,抗体效价一般随病情缓解而下降。

  (3)抗Sm抗体:特异性高,SLE病人的阳性率是20%~30%。本抗体与SLE活动性无关。

  2.抗磷脂抗体:包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应物(即假阳性的梅毒试验),均针对基本上相同的磷脂抗原。抗体在试管内抑制血凝,但有此抗体的患者不但无出血倾向,反而容易发生动脉与静脉的血栓形成。此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。(什么是抗磷脂综合征?)

  美国风湿病学会修订的系统性红斑狼分类标准

  以下标准,13项中符合4项者即可确诊。①蝶形红斑或盘形红斑;②光过敏;③口腔溃疡;④非畸形性关节炎或关节痛;⑤浆膜炎(胸膜炎或心包炎);⑥肾炎 (蛋白尿或管型尿或血尿);⑦神经系统损伤抽搐或精神症状;⑧血象异常(白细胞<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性贫血;⑨狼疮细胞或抗双链DNA抗体阳性;⑩抗Sm抗体阳性;抗核抗体阳性;狼疮带试验阳性;补体低于正常。

  (六)治疗:应依据病情轻重、疾病活动度、受损器官而制定治疗方案。

  1.一般原则①急性活动期病人应以卧床休息为主,慢性病或病情稳定的患者可以适当参加社会活动或工作,并注意劳逸结合;②有感染时应积极治疗。手术及创伤性检查前宜用抗生素预防感染。疫苗注射并不诱发SLE病情活动:⑧无论有无光过敏,应避免暴露于强阳光下,如夏天戴帽子及穿长袖衣服;④治疗并发症的重要意义不亚于治疗SLE病本身。

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