男性,28岁,因感冒后出现进行性少尿做肾活检,结果为细胞新月体性肾小球肾炎,血浆抗肾小球基底膜抗体(+),首选的治疗是:
A.甲泼尼松龙冲击
B.环磷酰胺冲击
C.强化血浆置换疗法
D.抗凝药物
E.抗血小板药物
答案:C
解析:
急进性肾小球肾炎病理表现:肾脏体积通常增大。肾活检的典型病理改变是肾小球内广泛新月体形成,即光镜下50%以上的肾小球囊腔内有新月体的形成(占据肾小球囊腔50%以上)。
根据免疫病理的检查结果,急进性肾小球肾炎又可分为3型:
①I型:抗肾小球基底膜型RPGN,抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积;
②Ⅱ型:免疫复合物型RPGN,可见免疫复合物沿基底膜呈"颗粒状"沉积;
③Ⅲ型:非免疫复合物型RPGN。
该青年患者,肾活检为细胞新月体性肾小球肾炎,血浆抗肾小球基底膜抗体阳性,所以考虑是I型急进性肾小球肾炎,治疗首选强化血浆置换疗法。
血浆置换:
主要用于①伴有肺出血的Good-pasture综合征;②早期抗GBM抗体介导的急进性肾小球肾炎。每日或隔日交换2-4L。一般需持续治疗10-14天或至血清抗体(如抗GBM抗体、ANCA)或免疫复合物转阴为止。同时应联合使用激素和细胞毒药物(用量同前)。
血浆置换对于I和Ⅱ型RPGN均有较好的疗效,唯需早期施行,即肌酐<530μmol/L时开始治疗则多数病人有效。
电镜检查可见Ⅱ型系膜区和内皮下电子致密物沉积,电子致密物沉积特点和方式提示相应的基础疾病;Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积。