第十节　心肌疾病

　　心肌疾病是指以心肌病变为主要表现的疾病，本病可分为两大类：一类为病因不明的原发性或特发性心肌病，也称心肌病。另一类为病因明确的或与全身疾病有关的继发性或特异性心肌病。原发性心肌病分为三型，在我国以扩张型心肌病最多见，肥厚型次之，限制型罕见。特异型心肌病包括酒精性心肌病，围产期心肌病等炎性或非炎性心肌病。我国的克山病是地方性心肌病，具有独特的流行病学，是心肌病的一个特别类型。

　　心肌病（Cardiomyopathy）

　　心肌病亦称原发性或特发性（Idiopathic）心肌病，可分三个类型，即扩张型心肌病（DiIated 　Cardiomyopathy）。肥厚型心肌病（Hypertrophic　Cardiomyopathy）。限制型心肌病（Restrictive 　Cardiomyopathy）。心肌病发病率有明显增多趋势，年发病率约为5／10万人，各地区发病率高低不一，可能与环境、文化、生活习惯等有关。

　　扩张型心肌病（Dilated　Cardiomyopathy）

　　扩张型心肌病亦称充血型心肌病以心脏扩大、心力衰竭，心律失常为主要表现。

　　病因

　　病因不明，可能与下列因素有关：

　　一、病毒性心肌炎　近年来病毒性心肌增多，尤其Coxsackie 　B病毒对心肌具有亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成心肌病。Cambridge 测定50例扩张型心肌病患者的Coxsackie　B病毒中和抗体，发现扩张型心肌病患者中和抗体≥1024者远较对照组为多。并发现病程短于一年及起病时发热者中和抗体明显增高。Wilson动物实验，实验性Coxsachie 　B病毒性心肌炎，数月后心肌纤维化及小灶性炎细胞浸润，形成心肌病，Burch用电镜在心肌病患者心肌内发现病毒样颗粒，以上说明，部分心肌病是心肌炎发展的后果。

　　二、变态反应　本病部分患者抗病毒抗体增高。常有抑制T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后，机体变态反应所致。

　　三、高血压　本病中大约10％血压增高。但血压增高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压下降，因而血压增高不是本病的主要因素。

　　四、营养不良　门脉性肝硬化并发本病者，多于一般人群，生活贫困的居民发病率较高提示本病与营养有关，机体某些必需氨基酸或微量元素的缺乏，可能是发病因素之一。

　　病理及病理生理

　　扩张型心肌病心脏常增大，心脏扩张以双侧心室最明显，因而称扩张型心肌病，心腔扩张较轻者，心室壁稍增厚，病变发展，扩张加重，心室壁相对变薄，心室壁厚度正常或稍增厚。由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降，半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤维性增厚，约60％的病例有附壁血栓形成。冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大,排列不等，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显，心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少，心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。