一、具有上述临床表现。

　　二、确诊需作尿ＨＣＯ３－排泄率测定（碳酸钠负荷试验）口服法：每日口服碳酸氢钠1～10mEq/kg，每3天增量1次，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的ＨＣＯ３－及肌酐（Cr)；静滴法：碳酸氢钠1000ml(含500～700mEq）以4ml/分速率静滴，每隔30～40分钟留尿1次，共4～6次，在每次间隔中抽血，测血浆、尿的ＨＣＯ３－、Cr。

　　计算式、尿ＨＣＯ３－排泄率＝尿ＨＣＯ３－*血Cr*100/血ＨＣＯ３－*尿Cr

　　正常情况下，尿ＨＣＯ３－为0，尿ＨＣＯ３－排泄率亦为0；Ⅱ型尿ＨＣＯ３－排泄率＞15％；Ⅰ型＜　5％；Ⅲ型5～10％。

　　治疗：可按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理。

 诊断

　　具有上述临床表现者可确诊。但在诊断时须注意，有些药物如巯甲丙脯酸长期应用，由于肾素－血管紧张素－醛固酮系统被抑制，可有类似表现，需鉴别。

　　治疗

　　一．目前多采取对症处理，以小剂量碳氢钠纠正酸中毒及促进排钾；限钾摄入；有低肾素、低醛固酮血症者可给予9α－氟氢考的松；速尿有助排氢排钾；但严重高钾血症，常需作透析法方可缓解。

　　二.继发者，应针对原发症治疗。