一种严重的慢性皮肤~粘膜大疱性疾病,出现不易愈合的损害。天疱疮有多种类型,口腔粘膜损害以寻常天疱疮最多见,且最早出现。
(一)病因
自身免疫性疾病。
(二)分型
天疱疮一般分为四型:
1.寻常型天疱疮:早期出现口内大疱,也是最重的一种。而后呈急性发作或逐渐加重。好发于中年人和老年人。大疱破后疱膜撕去或提取时,常连同邻近粘膜一并撕去,糜烂面边缘处将探针可伸人,这是棘层松解的现象,对诊断有意义,称为边缘扩展现象。病情严重者,口内难以找到正常粘膜。患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难,体质日益下降,口臭加重,淋巴结肿大,唾液增多并含有血迹。
2.增殖型天疱疮:该病属缓和型,皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖,多在腋下、腹股沟等处发生。症状较轻,预后一般较好。
3.落叶型天疱疮 亦称剥脱性天疱疮,该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎,口腔损害少而轻,全身症状轻。
4.红斑型天疱疮:该型属良性,在红斑的基础上起疱,有鳞屑并结痂。口腔粘膜损害少。
以上四型除寻常型外,很少出现口腔病损。除口腔外,鼻腔、眼、外生殖器、肛门等处粘膜均可发生与口腔粘膜相同的病损,往往不易恢复正常。由于大量失水、电解质和蛋白质从疱液中消耗,患者日益消瘦、虚弱或常并发感染。若反复发作,不能及时控制病情,可因感染而死亡。
(三)诊断
早期单独发生在口内的病损常难诊断,若出现边缘扩展现象或尼氏征阳性,则有助于诊断,并可作活检帮助诊断。下列方法有助于正确诊断。
1.活体组织检查
2.细胞学检查
(1)可见典型的天疱疮细胞。
(2)免疫学诊断 天疱疮抗体也有助于诊断。
(五)鉴别诊断。
1.多形红斑 是急性炎症性疾病。起病急,口内粘膜呈大小不等的红斑、糜烂面,其上覆以灰黄色假膜。糜烂面边缘尼氏征阴性。皮肤表现为红斑其上或有水疱,而天疱疮则是在正常皮肤上起疱。
2.剥脱性龈炎 牙龈非特异性炎症,牙龈缘及附着龈呈弥散性红斑,鲜红色,剥脱状。
3.大疱性表皮松解症 这是一种少见的先天性家族遗传性皮肤病,先天性弹性纤维不全而导致皮肤脆弱,由于外伤等原因容易发生水疱。皮损的疱大小不等,数目不多,一般数日后愈合。患者发育较差,毛发稀疏,指甲变形,甚至脱落。而天疱疮为大疱,在正常皮肤上起疱,尼氏征阳性,疱不易愈合。
(六)治疗
1.支持疗法
2.皮质激素 为治疗该病的首选药物
3.抗生素
4.局部用药 口内糜烂而疼痛者,在进食前可用l%~2%地卡因液涂擦。用0.25%四环素或金霉素液含漱有助于保持口腔卫生。
5.中医中药