酮体的生成和利用:
酮体是脂肪酸在肝内进行正常分解代谢时所产生的特殊中间产物,包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种物质。酮体是肝内生成肝外用。
①酮体的生成
以乙酰CoA为原料,在肝线粒体经酶催化,先缩合、再裂解,生成酮体。缩合过程由HMG CoA合酶催化的。在HMG CoA裂解酶催化下,裂解成乙酰CoA和乙酰乙酸,后者再在β-羟丁酸脱氢酶作用下还原生成8-羟丁酸,该反应所需的氢由NADH提供。少量乙酰乙酸在肝内可自发脱CO2生成丙酮。
②酮体的利用
肝含有合成酮体的酶系,故能生成酮体,但肝缺乏氧化酮体的酶系,因此不能利用酮体。在肝生成的酮体可随血液循环运输到肝外组织进行氧化利用。丙酮可随尿排出。丙酮易挥发,如血中浓度过高时,丙酮还可经肺直接呼出。
③酮体生成的意义
酮体是肝为肝外组织提供的一种能源物质。酮体分子量小,易溶于水,能通过血脑屏障、毛细血管壁,是肌肉、尤其是脑组织的重要能源。当糖供应不足或利用出现障碍时,酮体可以代替葡萄糖成为脑组织和肌肉的主要能源。
正常情况下,血中酮体含量很少。若酮体生成量超过肝外组织利用酮体的能力,则会引起血中酮体升高。当血中酮体水平(>70mg/dl)高过肾脏重吸收能力时,尿中就会出现酮体,即为酮症。因酮体中占绝大部分的乙酰乙酸和β-羟丁酸都是相对较强的有机酸,如在体内堆积过多会导致代谢性酸中毒,常称为酮症酸中毒。
例题:脂肪酸经β氧化后生成的酮体包括:
A 乙酰乙酸 B β-羟丁酸 C 丙酮 D 乙酸 E 乙酰辅酶A
答案:ABC
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