线粒体的功能——氧化磷酸化作用

　　线粒体是真核生物氧化代谢的部位，是糖、脂肪和氨基酸最终氧化放能的场所。最终氧化的共同途径是三羧酸循环和呼吸链的氧化磷酸化。

　　真核细胞中的氧化作用（oxidation）

　　葡萄糖和脂肪酸是真核细胞能量的主要来源，细胞通过对葡萄糖的代谢获取能量。葡萄糖进入细胞后先在细胞质中通过酵解作用生成丙酮酸，如果有氧存在时，丙酮酸进入线粒体基质经过三羧酸循环、电子传递和氧化磷酸化，最后生成ATP和水。如果没有氧，丙酮酸经过发酵生成乳酸（图7-18）。

图7-18真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰

　　■ 葡萄糖酵解生成丙酮酸

　　细胞质中的葡萄糖（或糖原）在一系列酶的催化下生成丙酮酸的过程称为糖酵解（glycolysis）。反应的主要过程包括∶①葡萄糖在磷酸化酶的作用下形成1，6二磷酸果糖，此过程需要消耗两个ATP；②二磷酸6-碳糖被裂解生成两个3-碳糖；③三碳糖被逐步转变成丙酮酸.

　　■ 线粒体中乙酰CoA的生成

　　● 丙酮酸生成乙酰CoA

　　细胞质膜中由糖酵解生成的丙酮酸分子经过线粒体外膜的孔蛋白进入线粒体膜间隙，然后在运输蛋白的作用下穿过内膜进入线粒体基质。在基质中，丙酮酸被丙酮酸脱氢酶（pyruvate dehydrogenase）氧化成乙酰辅酶A， 同时生成一分子NADH和一分子CO2.

　　● 脂肪酸在线粒体基质中通过β氧化途径（β-oxidation pathway）循环氧化生成乙酰辅酶A.

　　生物需要能量时首先利用多糖，必要时也会利用脂肪。脂肪被水解生成脂肪酸后进入线粒体。每两个脂肪酸碳产生一分子乙酰辅酶A，同时产生一分子NADH、一分子FADH2（图7-20）。

图7-20 脂肪酸氧化

　　脂肪酸氧化的第一步是与辅酶A的巯基（-SH）结合而被激活。这一反应发生在脂肪酸的脂酰基团在线粒体内膜运输蛋白帮助下穿过内膜之后。在线粒体中，脂酰CoA经过β氧化循环，每循环一次，脱去两个C，产生一分子乙酰CoA进入TCA循环，同时产生一分子NADH、一分子FADH2。［医学教育　网　 搜集整理］

　　● 乙酰辅酶A是线粒体能量代谢的核心分子，无论是糖还是脂肪酸作为能源，都要在线粒体中被转变成乙酰辅酶A才能进入三羧酸循环彻底氧化。

　　■ 三羧酸循环（tricarboxylic acid cycle， TCA cycle）

　　乙酰CoA一旦形成，立即进入线粒体基质的循环氧化途径，即TCA循环。TCA循环又称Krebs循环、柠檬酸循环（图7-21）。每循环一次生成两分子的CO2、一分子GTP、四分子的NADH（连同丙酮酸脱羧形成乙酰CoA时产生的一分子NADH在内）和一分子的FADH2，释放5对电子。

图7-21 TCA循环，特别标出从丙酮酸氧化开始释放的5对用于ATP合成的电子形成部位

　　■ 辅酶在能量传递中的作用

　　● 能量传递中的辅酶

　　催化细胞的氧化还原反应中的酶常常利用辅酶作为电子供体或受体，具有这种作用的辅酶是NAD+、NADP+、FAD和FMN.

　　在NAD+和NADP+还原期间转移一个质子和两个电子，FAD和FMN还原过程中转移两个质子和两个电子。尽管它们转移的质子数量不同，但是每次转移的电子数量是相同的，都是两个电子。

　　● TCA循环产生还原型的辅酶［医学教 育网 搜集整理］

　　一次TCA循环共产生1分子FADH2、4分子NADH，它们总共接受了5对电子。

　　这些电子可用于ATP的合成。

　　● 苹果酸-天冬氨酸穿梭（malate-aspartate shuttle）与甘油磷酸穿梭（glycerol-phosphate shuttle），将胞质溶胶中产生的1分子NADH的电子传递到线粒体内膜参与电子传递（图7-23）。

图7-23 甘油-磷酸穿梭

　　在甘油-磷酸穿梭过程中，电子从NADH转移给二羟丙酮磷酸（DHAP）生成甘油-3-磷酸，进入线粒体膜间隙，甘油3-磷酸被线粒体内膜中的甘油3-磷酸脱氢酶脱氢，使内膜中FAD还原成FADH2.脱氢的甘油3-磷酸又穿梭回到胞质溶胶。FADH2中的电子再转移给线粒体内膜的电子传递链中的电子载体。